Вроджені холестатичні захворювання (прогресуючий сімейний холестаз, хвороба Алажіля та ін.)

Холестаз –  це порушення утворення жовчі або її відтоку. Клінічно холестаз характеризується підвищенням в крові рівня речовин, що екскретують з жовчю. Можливий розвиток жовтяники, яка, проте, на ранніх стадіях захворювання може бути відсутньою або ж бути слабо вираженою. Відсутність жовтяники, проте, не виключає наявності холестазу. Залежно від локалізації, причин і активності розрізняють наступні види холестазу : – внутрішньопечінковий і позапечінковий холестаз; – механічний і функціональний холестаз; – гострий і хронічний холестаз. Симптоми: шкірний свербіж; світлий кал; темний колір […]

Метаболічні захворювання (глікогенози, хвороба Вольмана, Німана Піка, та ін)

Метаболічні захвоорювання (роозлади обміну речовиин) — група захворювань, які викликаються зниженням або відсутністю активності (недостатністю) того чи іншого ферменту, що призводить до збою біохімічних реакцій в організмі та розвитку патологічного процесу. Більшість метаболічних порушень є результатом вродженої недостатності визначеного ферменту, викликаної генетичним блоком. Причиною захворювань можуть бути спадкові порушення, захворювання ендокринних органів, або інші порушення в роботі органів […]

Неалкогольний стеатогепатит

НАСГ – це хронічний та прогресуючий гепатит, що виникає у осіб, які не зловживають алкоголем, з гістопатологічними змінами, які нагадують алкогольну хворобу печінки. Ширшим поняттям є неалкогольна жирова хвороба печінки (НАЖХП), що включає як простий стеатоз печінки, так і НАСГ, який розвивається на його фоні (→табл. 11-1) без причин вторинного стеатозу (→табл. 11-2). НАЖХП – це печінковий прояв метаболічного синдрому (→розд. 13.5) […]

Хвороба Вільсона

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Хвороба пов’язана з надмірним накопиченням міді в тканинах, головним чином, у печінці, внаслідок успадкованого аутосомно-рецесивного дефекту білку, який транспортує мідь, і локалізується в мембранах гепатоцитів. Наслідком є погіршене виведення міді з жовчю і накопичення її в печінці, мозку, нирках і рогівці, що призводить до ушкодження цих органів. КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ Перші симптоми з’являються у дитинстві або в ранній юності, рідко (≈3%) у більш […]

Первинний біліарний холангіт

ВИЗНАЧЕННЯ Хронічне аутоімунне захворювання печінки невідомої етіології, що перебігає з холестазом, викликане пошкодженням дрібних внутрішньопечінкових жовчних проток. КЛІНІЧНА КАРТИНА Більшість хворих – жінки у 5 і 6 декаді життя. Діти не хворіють. Суб’єктивні симптоми: хронічна втома (у ≈60%; часто єдиний симптом; суттєво не посилюється при підвищеній фізичній активності і не зменшується після відпочинку), свербіж шкіри (у ≈50%; може спостерігатись на багато […]

Первинний склерозуючий холангіт

хронічне запальне захворювання печінки, що супроводжується фіброзною облітерацією частини жовчних проток. Симптоми: Хворіють переважно чоловіки молодого віку. слабкість; стомлюваність; біль у правому підребер’ї; епігастрії; нудоту; зниження маси тіла; підвищення температури тіла до субфебрильної; жовтяницю; свербіж шкіри. При огляді виявляються іктерічность, при вираженій портальної гіпертензії – розширення вен передньої черевної стінки, асцит, набряки. Визначається гепатомегалія. Різке […]

Автоімунний гепатит

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Хронічний, некротично-запальний процес печінкової тканини невідомої етіології, який не минає спонтанно, та пов’язаний зі збільшеним рівнем γ-глобулінів у плазмі крові і наявністю циркулюючих тканинних аутоантитіл, які, ймовірно, є тільки маркерами захворювання і не беруть участі у його патогенезі. КЛІНІЧНА КАРТИНА Захворювання розвивається у будь-якому віці, найчастіше – у період статевої зрілості та між 40 і 60 р., у 4 рази частіше у жінок. Може мати […]

Хронічний вірусний гепатит С

Довготривала (>6 міс.) хвороба, що характеризується некротично-запальними змінами у печінці, викликана персистуючим інфікуванням HCV . Хронічне інфікування викликає багаторічний запальний процес, некроз та регенерацію гепатоцитів та може призвести до розвитку гепатоцелюлярної карциноми. 1.Етіологічний чинник: вірус гепатиту типу С (HCV) – 7 головних генотипів, що відрізняються чутливістю до антивірусних препаратів. Пошкодження гепатоцитів, в основному, внаслідок сильної клітинної імунологічної відповіді (ймовірно, теж і неспецифічних […]

Приходит время, когда самым главным желанием женщины становится рождение ребенка.

Автор: Ольга Скрипник Среди нас много счастливиц, которые легко выносили и родили здоровых дочек и сыночков. Но немало и таких, которым приходится пройти очень долгий и трудный путь к материнству.  Институт педиатрии, акушерства и гинекологии им. Е.Лукьяновой Национальной академии медицинских наук Украины в народе называют не только ПАГом, но и колыбелью надежды. Именно в его […]

«ПЛАНУВАННЯ СІМ’Ї ТА ЗБЕРЕЖЕННЯ РЕПРОДУКТИВНОГО ЗДОРОВ’Я НАЦІЇ» 7-8 червня 2019 року

Анонс ІІІ міжнародного конгресу «ПЛАНУВАННЯ СІМ’Ї ТА ЗБЕРЕЖЕННЯ РЕПРОДУКТИВНОГО ЗДОРОВ’Я НАЦІЇ» 7-8 червня  2019 року 7-8 червня  2019 року у м. Києві, під патронатом Міністерства охорони здоров’я України, ДУ «ІНСТИТУТ ПЕДІАТРІЇ, АКУШЕРСТВА І ГІНЕКОЛОГІЇ ІМЕНІ АКАДЕМІКА О.М. ЛУК’ЯНОВОЇ НАМН УКРАЇНИ» та НАЦІОНАЛЬНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ОСВІТИ ІМЕНІ П. Л. ШУПИКА, разом із ГО «АСОЦІАЦІЯ АКУШЕРІВ-ГІНЕКОЛОГІВ УКРАЇНИ» […]