ВИЗНАЧЕННЯ
Хронічне аутоімунне захворювання печінки невідомої етіології, що перебігає з холестазом, викликане пошкодженням дрібних внутрішньопечінкових жовчних проток.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Більшість хворих – жінки у 5 і 6 декаді життя. Діти не хворіють.
- Суб’єктивні симптоми: хронічна втома (у ≈60%; часто єдиний симптом; суттєво не посилюється при підвищеній фізичній активності і не зменшується після відпочинку), свербіж шкіри (у ≈50%; може спостерігатись на багато місяців або років раніше, ніж інші симптоми; спочатку обмежений шкірою рук і стоп); рідше – сухість у ротовій порожнині і кон’юктив та постійний або періодичний біль незначної інтенсивності у правій підреберній ділянці.
- Об’єктивні симптоми: збільшення печінки (<30%), ксантелазми, жовтяниця (симптом заавансованої хвороби), на пізній стадії – симптоми цирозу печінки. Можуть співіснувати інші аутоімунні захворювання: синдром Шегрена, автоімунна хвороба щитоподібної залози, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, злоякісна анемія, целіакія, системний червоний вовчак.
- Типовий перебіг: тяжко передбачити. У багатьох хворих мінімальна прогресія впродовж 10, а навіть 20 років, попри відсутність жодної терапії; у інших, не зважаючи на лікування, впродовж кількох років розвивається цироз печінки.
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
- Лабораторні обстеження:
1) біохімічний аналіз крові – збільшення активності ЛФ і ГГТП (найчастіші відхилення на момент постановки діагнозу), збільшення активності амінотрансфераз, гіпербілірубінемія (на пізній стадії), гіперхолестеринемія (у 50–90%);
2) імунологічні дослідження – підвищення рівня IgM у сироватці, антимітохондріальні аутоантитіла (АМА; у 90–95%), ANA і/або SMA (у 20–30%).
- КТ/МРТ: з метою виключення непрохідності жовчних шляхів.
- Гістологічне дослідження біоптату печінки: суттєве для постановки діагнозу, встановлення гістологічного прогресування, діагностування цирозу печінки або супутнього АГ. Типові зміни – це атрофія жовчних проток (дуктопенія) і запальні інфільтрати у перипортальних тканинах.
- Еластографія: інформативна для оцінки ступеню фіброзу, особливо при тривалому спостереженні.
Діагностичні критерії
Діагноз можна встановити, якщо наявні ≥2 з 3 критеріїв: збільшена активність ЛФ, наявність антитіл АМА (титр ≥1:40), типова гістологічна картина біоптату печінки.
Диференційний діагноз
Склерозуючий холангіт, медикаментозний холестаз, перехресний синдром із АГ, холестаз у перебігу саркоїдозу, ідіопатичні синдроми, що супроводжуються дуктопенією і холестазом.
ЛІКУВАННЯ
- Помірне фізичне навантаження і регулярні тренування можуть зменшити відчуття хронічної втоми і знижують ризик остеопорозу.
- При синдромі сухості ротової порожнини і кон’юктив слід рекомендувати часте пиття невеликої кількості води, а також застосовування «штучних сліз».
- Немає ЛЗ, що забезпечує повне одужання. З метою сповільнення прогресування хвороби застосовується урсодезоксихолева кислота 13–15 мг/кг 1 × на день або у 2 поділених дозах.
- Лікування свербіжу
- Трансплантація печінкипоказана, якщо наявні: симптоми печінкової недостатності зознаками портальної гіпертензії, яка не відповідає на консервативне лікування, стійкий і резистентний до лікування свербіж шкіри, значно виражена хронічна втома, що унеможливлює нормальну життєдіяльність, вторинна до цирозу гепатоцелюлярна карцинома. На консультацію щодо трансплантації необхідно направляти кожного хворого з рівнем білірубіну в сироватці крові 5,9 мг/дл (100 мкмоль/л).
УСКЛАДНЕННЯ
- Остеопороз: необхідна профілактика (і лікування) . Показане денситометричне обстеження кожні 2 роки.
- Дефіцит жиророзчинних вітамінів (А, D, Е, К), внаслідок порушеного всмоктування на пізніх стадіях ПБЦ (хронічна гіпербілірубінемія) → застосовують відповідне поповнення.
- Гепатоцелюлярна карцинома: розвивається майже виключно у хворих із цирозом печінки (у ≈4% жінок і ≈20% чоловіків).
ПРОГНОЗ
У пацієнтів без клінічних симптомів, а також у тих, у яких хвороба була діагностована рано і розпочато лікування урсодезоксихолевою кислотою, середня тривалість життя наближена до виживаності серед загальної популяції. 95% пацієнтів, які добре реагують на лікування урсодезоксихолевою кислотою, проживуть 14 років без необхідності пересадки печінки. Середня виживаність пацієнтів зі стійкою гіпербілірубінемією без трансплантації печінки не перевищує 5 років, а після пересадки печінки відсоток 5-ти річної виживаності становить ≈85%.