Відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку у дітей

Слєпов О.К.

Слєпов О.К.

Науковий керівник - Слєпов Олексій Костянтинович, доктор медичних наук, професор, Заслужений лікар України
телефон (044) 483-22-80

Завідувач клінічного відділення торакоабдомінальної хірургії вад розвитку у новонароджених і дітей різних вікових груп з ліжками урогінекології (45 ліжок) - Пономаренко Олексій Петрович, лікар вищої категорії, кандидат медичних наук
телефон (044) 483-62-28

 

 

Співробітники (науковий та лікарській склад відділення):

Сорока Василь Петрович - провідний науковий співробітник, кандидат медичних наук, Заслужений лікар України.

Джам Олег Петрович  - дитячій хірург, вища  категорія, кандидат медичних наук, науковий співробітник.                                                                          

Мигур Михайло Юрійович -  дитячий хірург, ІІ категорія,  молодший науковий співробітник.                                                                            

Пономаренко Олексій Петрович - завідувач клінічного відділення, лікар вищої категорії, кандидат медичних наук.                                            

Палкіна Ірина Сергіївна - педіатр, лікар ендоскопіст, вища категорія, кандидат медичних наук.                                                                                           

Зайченко Оксана Миколаївна - лікар акушер-гінеколог, дитячий гінеколог, спеціаліст з ультразвукової діагностики, вища категорія.                  

Коцовський Володимир Васильович -  дитячий хірург, ІІ  категорія.

Пономаренко Максим Вікторович - дитячий уролог, вища категорія.      

Скиба Олександр Степанович -  дитячий  хірург, дитячий ортопед-травматолог, дитячий уролог, І категорія.                                     

Сердюк Андрій Сергійович - дитячий хірург.


У 1981 році було створене відділення торакоабдомінальної і судинної хірургії вад розвитку у дітей.

З 2006 року науковий підрозділ було перейменовано у відділення хірургічної корекції вад розвитку у дітей - очолює Заслужений лікар України, доктор медичних наук, професор Слєпов Олексій Костянтинович.

Клінічною базою наукового підрозділу є відділення торако-абдомінальної хірургії вад розвитку у новонароджених і дітей різних вікових груп з ліжками урогінекології. Відділення розраховане на 45 ліжок і розташоване на 5, 4 та 3 поверхах дитячого корпусу установи.

У відділенні функціонують:

операційний блок (дві операційні та супутні приміщення),

3 кабінети ендоскопічних досліджень, 2 перев’язочні кабінети,

2 маніпуляційних кабінети, 1 гінекологічна оглядова,

9 палат для хворих на 5 поверсі

та 6 палат на 4 поверсі,

2 їдальні та інше.

Відділення оснащено сучасним обладнанням: ендоксопами Olympus та Storz, лапароскопічною стійкою Olympus, діатермокоагуляторами (електроніж) з аргоновим ножем Martin, наркозними станціями Dragger, інструментарієм, сучасною апаратурою цілодобового моніторингу за станом життєвих показників пацієнтів, сучасним апаратом ультразвукової діагностики, мобільною рентген установкою.

Клініка дитячої хірургії у складі науково-клінічних підрозділів є унікальним, єдиним в Україні місцем де надається комплексна хірургічна допомога при вадах розвитку у дітей. Виключною особливістю ДУ «ІПАГ ім. акад. О.М. Лук’янової  НАМН України» є те, що в стінах єдиного науково-лікувального закладу зібрані відділення планування сім’ї, медицини плода, акушерські клініки, відділення реанімації новонароджених та інтенсивної терапії і реанімації дитячих клінік, відділення хірургічної корекції вроджених вад розвитку у дітей, багатопрофільні соматичні відділення дитячих клінік. Це дає змогу рано виявляти (з 12 тижня вагітності), диспансерно спостерігати та планувати подальшу тактику ведення вагітності, пологів та спеціалізованого хірургічного лікування великої кількості вад розвитку у дітей. Налагоджено тісну співпрацю з усіма закладами системи охорони здоров’я України, а також з деякими клініками Бельгії, США, Польщі, Італії, Ізраїлю, особливо з дитячими обласними лікарнями м. Чернігова, м. Житомира, м. Вінниці та м. Миколаєва.

Основними напрямками науково-лікувальної роботи клініки дитячої хірургії у складі відділення хірургічної корекції природжених вад розвитку у дітей, та його клінічної бази - відділення торакоабдомінальної хірургії вад розвитку у новонароджених і дітей різних  вікових груп з ліжками урогінекології,  є надання хірургічної допомоги новонародженим і дітям різних вікових груп з вродженими вадами розвитку, а саме:

  • Вроджені вади розвитку органів дихальної системи.
  • Вроджені вади розвитку органів травної системи.
  • Вроджені вади розвитку кістково-м’язової системи (діафрагмальна грижа, гастрошизис, омфалоцелє, тощо).
  • Вроджені вади розвитку органів сечовидільної системи.
  • Захворювання, що супроводжуються обструкцією дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту та сечовидільної системи.
  • Пухлини та пухлиноподібні утворення грудної клітки, черевної порожнини, заочеревинного простору, м’яких тканин, тощо.
  • Хірургічна патологія органів дихальної системи, органів травної системи, кістково-м’язової системи, сечовидільної системи, тощо.

Завідувач відділення, заслужений лікар України, д.м.н., проф., Слєпов О.К.  із своїми співробітниками

Завідувач відділення, заслужений лікар України, д.м.н., проф., Слєпов О.К. із своїми співробітниками

Методи діагностики і лікування

В  клінічному відділенні  застосовуються сучасні методики та підходи при лікуванні таких вад розвитку як атрезія стравоходу, діафрагмальна грижа, гастрошизис, омфалоцелє, об’ємні утворення грудної та черевної порожнин, межистіння та заочеревинного простору, а також м’яких тканин різних локалізацій, кишкова непрохідність (атрезія дванадцятипалої кишки, атрезія тонкої кишки, атрезія товстої кишки, хвороба Гіршпрунга, аноректальні атрезії, тощо).

Розробляється та впроваджується складне, етапне хірургічне лікування вад розвитку грудної та черевної порожнин. При необхідності, діти отримують хірургічну допомогу з перших хвилин життя та спостерігаються до 18 років. Лікування новонароджених дітей з природженими вадами розвитку є об’єктом особливої уваги. Застосування сучасних методів діагностики та лікування виконується із застосуванням новітнього обладнання та згідно розроблених сучасних клінічних протоколів.

Для раннього виявлення патології плода застосовується скринінгова пренатальна діагностика. Після виявлення вади розвитку у плода консиліумом (генетик, дитячий хірург, анестезіолог, акушер-гінеколог) вирішується питання щодо подальшого ведення вагітності та диспансеризації вагітної і плода, визначаються терміни та спосіб родорозрішення. Пологи відбуваються в присутності дитячого хірурга й дитячого анестезіолога-реаніматолога, новонародженій дитині з перших секунд життя проводиться адекватна інтенсивна терапія, для подальшого лікування дитина переводиться у відділення дитячої реанімації, де продовжується передопераційна підготовка і паралельне дообстеження немовляти з метою виявлення супутніх вад розвитку або захворювань. Після чого проводиться хірургічна корекція вади розвитку (при гастрошизісі – в перші хвилини після народження, при інших захворюваннях – в ранньому неонатальному періоді).

Основні захворювання, на яких спеціалізується дитяча хірургічна клініка - атрезія стравоходу, діафрагмальна грижа, гастрошизис, омфалоцелє, кишкова непрохідність (Хв. Гіршпрунга, атрезія тонкої, атрезія товстої кишки), аноректальні вади розвитку, об'ємні утворення грудної порожнини та межистіння, черевної порожнини та заочеревинного простору, м'яких тканин, доліхоколон, урологічна патологія (гідронефроз, міхурово-сечовідний рефлюкс, гіпоспадія, фімоз, водянка яєчка, крипторхізм тощо), гінекологічна патологія (порушення циклу, кісти яєчників, маткові кровотечі, синехії, тощо), ахалазія кардії, грижа стравохідного отвору діафрагми, пілоростеноз, пупкові нориці, пупкові грижі, пахові грижі тощо. Також проводяться мініінвазивні хірургічні втручання і, в тому числі, лапароскопічні та ендоскопічні, пункційні біопсії печінки. Ці операції виконуються за допомогою сучасного обладнання, що дає можливість проводити як діагностичні так і лікувальні втручання у дітей різних вікових груп. При необхідності, також надається допомога і пацієнтам із сторонніми тілами шлунково-кишкового тракту та дихальних шляхів, а також з гострою хірургічною патологією.

Розробка та провадження медико-організаційних заходів, що включають профілактику, перинатальну діагностику, доопераційну стабілізацію, раннє хірургічне лікування дало можливість суттєво знизити післяопераційну летальність у новонароджених дітей з життєво-небезпечними вадами розвитку в ДУ «ІПАГ НАМН України».

Цей механізм забезпечується шляхом надання безперервної допомоги матері та дитині в одній лікувальній установі, починаючи з планування вагітності, та закінчуючи випискою додому здорової дитини та матері.

Вперше в світі було впроваджено тактику «Хірургії перших хвилин» при лікуванні гастрошизису у новонароджених дітей, що полягає в хірургічному втручанні через 10-20 хвилин після їх народження. При цьому вдалося підвищити виживання цих важких пацієнтів до 82,0 %.

При природженій діафрагмальній грижі, вперше в Україні, впроваджено нову тактику і стратегію діагностики та лікування цієї патології у плодів та новонароджених дітей. При цьому досягнуто збільшення виживання цих критичних хворих до 92 %, що є високим показником навіть для розвинених країн світу. Також значно зменшено післяопераційну летальність при атрезії стравоходу (до 7 %), при омфалоцелє – до 10 %, при природженій кишковій непрохідності – до 15 %.

Нозологія

ХВОРОБА ГІРШПРУНГА У НОВОНАРОДЖЕНИХ

Визначення, частота

Хвороба Гіршпрунга  – це природжена аномалія розвитку товстої кишки, в основі якої лежить агангліоз (агенезія) міжм’язового (ауербахівського) і підслизового (мейснерівського) сплетінь на певних ділянках кишечника. Вона характеризується затримкою кишкового вмісту вище ділянки агангліозу, розширенням та гіпертрофією стінок проксимально розташованих відділів товстої або тонкої кишок.

Популяційна частота хвороби Гіршпрунга коливається в межах від 1:4400 до 1:7000 живих немовлят. При класичній формі захворювання хлопчики хворіють набагато частіше, ніж дівчатка (4-5:1). Співвідношення за статтю при довгих формах агангліозу приблизно рівне (1:1), і навіть може бути зворотнім. Якщо в сім’ї вже є хвороба Гіршпрунга, то частота появи цієї аномалії в молодих родичів може досягти 6%, а при довгому сегменті агангліозу ризик повторення цієї вади для близьких родичів пробанда складає 10%.

В 15,2 % випадків природжений агангліоз кишечника поєднується з іншими вадами розвитку. Найчастіше повідомляється про поєднання із синдромом Дауна, частота такої комбінації коливається від 4,5 до 16 %. Асоціація хвороби Гіршпрунга із атрезією тонкої або товстої кишок є надзвичайно рідким явищем і зустрічається з частотою 0,25-0,8 % всіх пацієнтів, комбінації з аноректальними атрезіями зустрічаються з частотою від 2,8 до 3,4 % випадків.

Код за МКХ-10

Q43.1 Хвороба Гіршпрунга

Класифікація

Практичне застосування має класифікація А.І.Льонюшкіна (1986), яка враховує анатомічні форми розташування агангліозу: ректальна, ректосигмоподібна, тотальна та сегментарна. Автор виділяє варіанти клінічного перебігу ХГ: компенсована, субкомпенсована та декомпенсована стадії захворювання.

Частота розташування зони агангліозу варіабельна. У 7 – 25% пацієнтів агангліоз обмежується екстраперитонеальною частиною прямої кишки, в 58%-81% він захоплює сигмоподібну кишку, у 3%-26% - агангліоз поширюється вище сигмоподібної кишки, у 0,5%-12% уражена вся товста кишка і до 3% можливе ураження частини тонкої кишки.

Патофізіологія

За сучасними даними ембріогенезу, якщо парасимпатичні нейробласти не можуть мігрувати до кишкової стінки на 7-ому тижні внутрішньоутробного життя, може сформуватися агангліоз всієї товстої і сегментів здухвинної кишки. Розлади міграції на 8-ому тижні зумовлюють агангліоз тільки товстої кишки, а здухвинна залишається не ураженою. Порушений ембріогенез на 9-ому тижні проявляється агангліозом нисхідної, сигмовидної та прямої кишок. Ембріональні порушення в періоді між 10-м і 12-м тижнем спричинюють розвиток агангліозу сигмовидної і ректосигмоподібного відділу в різних варіаціях.

         Таким чином, при хворобі Гіршпрунга відсутні гангліонарні клітини в автономних нервових сплетеннях кишечника, внаслідок чого ця частина кишки не перистальтує і служить перешкодою для нормального пасажу кишкового вмісту. Останній накопичується вище зони агангліозу, викликаючи постійне розтягнення проксимальних відділів, а підсилена перистальтика супрастенотичних ділянок призводить до робочої гіпертрофії стінки кишки. При поширених формах агангліозу, коли уражено більше двох відділів ободової кишки, маніфестація клінічних симптомів з’являється в періоді новонародженості і захворювання часто має гострий перебіг.

Спричинений агангліозом стаз вмісту тонкої і товстої кишок створює умови до надмірного росту бактерій в просвіті кишечника та розвитку важкого ускладнення – ентероколіту, викликає пошкодження бар’єрів слизової оболонки: зміни у складі муцину та кількісні дефекти імуноглобуліну А слизової оболонки, що спричинюють значну небезпеку для життя новонароджених дітей. У таких дітей домінують симптоми тяжкого ентероколіту, за яким ховається дійсна причина захворювання, яка потребує невідкладного хірургічного втручання.

Пренатальна діагностика

Пренатальне УЗД в деяких спостереженнях може вказувати на ознаки вродженої кишкової непрохідності.

Клінічні прояви

Основними і ранніми симптомами хвороби Гіршпрунга у новонароджених дітей являються затримка відходження меконію та відсутність самостійного виділення стільця, збільшення об’єму живота та приєднання блювоти. Прояви захворювання у новонароджених найчастіше залежать від довжини агангліонарного сегменту.

         При низьких зонах агангліозу (ураження до двох відділів товстої кишки) клінічний перебіг хвороби Гіршпрунга у новонароджених супроводжується затримкою відходження меконію або стільця протягом 1-2 діб. Після очисної клізми та грудного харчування відновлюється тимчасове випорожнення кишечника. Такі новонароджені часто виписуються із стаціонару без встановленого діагнозу.

При гострій формі перебігу агангліозу відмічається затримка відходження меконію протягом першої доби і більше або постійна відсутність самостійної дефекації в перші дні життя, що призводять до збільшення в об’ємі живота за рахунок метеоризму. Зригування в першу добу після народження дитини змінюється рясною блювотою, на другу добу в шлунковому вмісті при блювоті з’являються домішки кишкового вмісту. Загальний стан дитини прогресивно погіршується, наростають прояви ексикозу і токсикозу. Розвивається картина низької кишкової непрохідності.

Гостра форма хвороби Гіршпрунга у новонароджених часто ускладнюється ентероколітом. На зміну тимчасовій затримці стільця розвивається діарейний синдром, який супроводжується наростанням інтоксикації та зневодненням організму дитини. Відновлення пасажу по кишечнику у дітей з ентероколітом може призвести до необґрунтованого виключення хірургічної патології.

Постнатальна діагностика

Діагноз ґрунтується на даних анамнезу, загальному огляді, пальпації живота та рентгенологічному дослідженні. В пологовому будинку виконується оглядова рентгенографія у вертикальному положенні новонародженого. Під кінець першої доби після народження на рентгенограмах виявляють роздуті петлі дистальних відділів тонкої та товстої кишок, в наступні дні життя можливі характерні горизонтальні рівні рідини, які відповідають локалізації обструкції кишечника. Заключний діагноз встановлюється за допомогою іригографії, яку доцільно проводити в спеціалізованому хірургічному стаціонарі.

Тактика лікаря-неонатолога

За будь-якої підозри на природжену кишкову непрохідність, якою також є хвороба Гіршпрунга, в пологовому будинку необхідно провести товстий зонд з метою декомпресії шлунка та попередження блювоти і аспірації шлункового вмісту. Проведення контролю за об’ємом і характером стазу із шлунку дозволяє враховувати втрати рідини і електролітів при проведенні інфузійної терапії, яку необхідно розпочати для підготовки до транспортування або можливого хірургічного лікування. Призначаються антибіотики широкого спектру дії для профілактики ентероколіту, інфекційних ускладнень, вікасол та симптоматичні засоби.

За наявності перинатального центру, новонароджений переводиться до спеціалізованого хірургічного відділення. При відсутності центру виникає необхідність у транспортуванні дитини в спеціалізоване хірургічне відділення стаціонару в умовах транспортного кювезу та спеціально обладнаного санітарного транспорту

Подальша лікувальна тактика

Лікування хвороби Гіршпрунга тільки хірургічне і не залежить від віку дитини. У новонароджених дітей з низькими формами агангліозу починається з консервативних засобів, що включають продовження інфузійної, антибактеріальної терапії та усунення обструкції товстої кишки (сифонні клізми з 1% розчином хлористого натрію).

Гостра форма хвороби Гіршпрунга у новонароджених є показанням до виведення кінцевої колостоми на рівні супрастенотичного розширення кишки. Операція дозволяє провести ліквідацію непрохідності кишечника та ентероколіту за наявності останнього. Хірургічне втручання може бути виконане тільки після передопераційної підготовки та стабільному стані гемодинаміки. Радикальне втручання проводиться у віці понад 6 місяців. Хірургічне лікування низьких форм хвороби Гіршпрунга доцільно виконувати одноетапною операцією у віці 3 місяці.

Прогноз після радикальної корекції хвороби Гіршпрунга або ліквідації ускладнень самої операції добрий і діти практично здорові.

 

Порушення зворотного розвитку жовточної і сечової протоки

Порушення зворотного розвитку жовточної протоки

Нориці пупка

Визначення. Повна нориця пупка з’єднує ділянку пупка (після відпадання пуповини) із здухвинною кишкою, впадаючи в неї на відстані 10–20 см від ілеоцекального кута (у новонароджених). Неповна нориця пупка утворюється при порушені облітерації жовточної протоки у її дистальному відділі.

Класифікація

Розрізняють ускладнені і неускладнені повні нориці пупка. Ускладненнями є евагінація жовточної протоки і тонкої кишки та заворот петель кишечника навколо черевної частини жовточної протоки.

Патофізіологія

Омфаломезентеріальна протока, яка з’єднує середню кишку з жовточним мішком, в нормі облітерується на 5–6 тижні внутрішньоутробного розвитку. У випадку порушення цього процесу виникають різноманітні вади розвитку: повна нориця пупка, неповна нориця пупка, кіста жовточної протоки (ентерокістома), тяж від жовточної протоки, дивертикул Меккеля. Найчастіше зустрічається дивертикул Меккеля, рідше – неповна та повна нориця жовточної протоки, інші аномалії є відносно рідкісними.

Клінічна картина

При повній нориці пупка після відпадання пуповинної кукси на місці пупкової ямки з’являється чітко виражений вінчик яскраво-червоного кольору з отвором в центрі. При невеликому діаметрі норицевого ходу спочатку виділяється серозно-геморагічний, а потім кишковий вміст. При великому діаметрі нориці кишковий вміст з’являється відразу і часто супроводжується відходженням газів. При великому діаметрі нориці неминуче виникають різні варіанти евагінації. Евагінувати може жовточна протока, а також прилегла частина здухвинної кишки, що проявляється вивертанням її слизової оболонки. Евагінати великих розмірів, а також заворот петель кишечника навколо жовточної протоки проявляються ознаками странгуляційної кишкової непрохідності.

При неповній нориці пупка пупкова ранка тривалий час не загоюється після відпадання пуповини, на дні виявляється отвір різного діаметру (від точкового до 4–5 мм). Виділення із пупка слизисті або слизисто-гнійні вміст. Іноді захворювання може проявитися в грудному віці або пізніше.

Пренатальна діагностика

Пренатальна УЗД не має діагностичного значення у випадку нориць пупка.

Постнатальна діагностика

Діагноз встановлюється на основі характерних виділень із пупкової ямки. При зондуванні нориці зонд проходить вертикально вниз у напрямку черевної порожнини. Цінними діагностичними процедурами є фістулографія і УЗД.

Тактика лікаря-неонатолога

Відразу після встановлення діагнозу повної нориці пупка показане переведення дитини в хірургічний стаціонар.

Лікування неповної нориці пупка у новонароджених та протягом перших місяців життя дитини консервативне. Проводяться щоденні гігієнічні ванни, обробка ділянки пупка 3 % розчином перекису водню та 2 % розчином йоду, накладають пов’язки з антисептичними розчинами та мазями.

Подальша лікувальна тактика

Єдиним методом лікування повних нориць пупка є хірургічний. Суть операції полягає у висіченні нориці на всьому протязі лапаротомним доступом. Оперативне втручання проводиться відразу після встановлення діагнозу та короткої передопераційної підготовки, яка визначається станом пацієнта і наявністю ускладнень.

При неефективності консервативного лікування неповної нориці пупка показане оперативне втручання. Суть операції полягає у висічені нориці на всьому протязі без розкриття черевної порожнини.

Прогноз

Прогноз захворювання сприятливий. Можливий рецидив у випадку неповного висічення нориці.

 

Дивертикул Меккеля

Визначення. Дивертикул Меккеля – це випинання стінки здухвинної кишки по її протибрижовому краю, що являє собою необлітеровану проксимальну частину жовточної протоки.

Дивертикул Меккеля – найбільш частий варіант неповної облітерації жовточної протоки, який, за секційними даними, виявляють у 2–4 % випадків.

Код за МКХ-10

Q43.0 Дивертикул Меккеля

Патофізіологія

Дивертикул Меккеля розташований на відстані 20–100 см від ілеоцекального кута у вигляді сліпого відростка, який відходить від вільного краю тонкої кишки. Стінка дивертикула в основному повторює структуру шарів тонкої кишки, проте в його слизовій оболонці часто виявляють клітини епітелію шлунка, дванадцятипалої кишки, тканини підшлункової залози. Активна секреція атипово розміщених залозистих клітин зумовлює запальний та ерозивно-виразковий процес в стінці дивертикула і є патофізіологічною основою ускладнень – дивертикуліту та пептичної виразки з кровотечею. Проникнення дивертикула в просвіт тонкої кишки спричинює тонкотонкокишкову інвагінацію. Кишкова непрохідність може також виникнути внаслідок перекруту кишкових петель навколо дивертикула, фіксованого до передньої черевної стінки.

Класифікація

Виділяють неускладнений та ускладнений дивертикул Меккеля.

Ускладнення: дивертикуліт, пептична виразка з кровотечею, кишкова непрохідність (странгуляція, інвагінація, защемлення в грижі Літтре).

Пренатальна діагностика

Пренатальне УЗД не має істотного значення у діагностиці дивертикула Меккеля.

Клінічні прояви

Неускладнений дивертикул Меккеля клінічно не проявляється.

Дивертикуліт має клінічні прояви, схожі з апендицитом.

Кровотеча з дивертикула виникає раптово, не супроводжується болями в животі, може бути різної інтенсивності та тривалості (від декількох годин до декількох днів). При масивній крововтраті приєднуються ознаки геморагічного шоку. Кровотеча може мати рецидивуючий характер, виникає зазвичай у віці 2–3 років.

Кишкова інвагінація, спричинена дивертикулом Меккеля, має клінічні ознаки тонкокишкової інвагінації (раптовий початок, переймистий біль, пальпація пухлини в животі, кишкова кровотеча).

Постнатальна діагностика

Доопераційна діагностика дивертикула Меккеля надзвичайно складна. Зазвичай діагноз встановлюється під час операції з приводу ускладнень дивертикула або випадково, під час лапаротомії з іншого приводу, або під час секції.

УЗД може бути інформативним при інвагінації дивертикула, зрідка – при дивертикуліті. Для діагностики кишкової непрохідності використовують загальноприйняті рентгенологічні методи.

При рецидивуючих кишкових кровотечах для візуалізації дивертикула Меккеля використовують радіоізотопну діагностику (99mTс).

Тактика лікаря-неонатолога і педіатра

Неускладнений дивертикул Меккеля клінічно не проявляється і лікування не потребує. Підозра на ускладнені форми дивертикула Меккеля є показом до переведення дитини в хірургічний стаціонар.

Подальша лікувальна тактика

При всіх ускладненнях дивертикула Меккеля проводять оперативне втручання. Найчастіше виконують його клиновидну резекцію.

Прогноз

Захворювання не має специфічних клінічних ознак та достовірних методів доопераційної діагностики, що зумовлює пізню діагностику ускладнених форм. За умови своєчасної діагностики та лікування прогноз захворювання сприятливий.

 

Порушення облітерації сечової протоки

Визначення. Порушення облітерації сечової протоки (урахуса) проявляється сечовою норицею пупка.

Код за МКХ-10

Q64.4 Аномалія сечової протоки [урахуса]

Патофізіологія

Сечова протока (урахус) – це ембріональний трубчастий утвір, що з’єднує сечовий міхур і пупок і служить для відведення сечі в навколоплідні води. На 4–5 місяці антенатального періоду урахус облітерується, формуючи серединну міхурову зв’язку. Аномалії сечової протоки зумовлені порушенням її облітерації. Оскільки урахус проходить позаочеревинно (між поперечною фасцією живота і очеревиною), йому не властиві внутрішньочеревні ускладнення.

Клінічні прояви

Клінічно патологія проявляється підтіканням сечі із пупка. Шкіра навколопупкової ділянки гіперемована, мацерована, при огляді пупка із застосуванням зонда можна виявити норицевий отвір.

Постнатальна діагностика

Діагноз встановлюють на основі зондування нориці (зонд просувається у напрямку лона) та проби з індигокарміном. При введенні барвника в норицю відмічається забарвлення сечі. Як додаткові методики застосовують цисто- та фістулографію.

Тактика неонатолога, педіатра

Самостійному закриттю урахуса сприяє відведення сечі з допомогою постійного сечового катетера.

При широкому урахусі, що не має тенденції до спонтанного закриття (не зважаючи на постійне відведення сечі) показане хірургічне втручання, оскільки існує небезпека інфекції сечових шляхів.

Подальша лікувальна тактика

Суть хірургічного лікування полягає у позаочеревинному висіченні нориці на всьому протязі від пупка до верхівки сечового міхура.

Прогноз

Прогноз захворювання сприятливий. За умови тривалого існування нориці можливе приєднання інфекції.

 

Аномалії судинного кільця

Визначення, частота. Судинне кільце – це низка (група) аномалій розвитку магістральних судин (дуги аорти, її гілок, легеневої артерії), для яких характерно утворення в межистінні судинних кілець або петель навколо трахеї, головних бронхів та стравоходу, що призводить до їх компресії, порушення прохідності і важких наслідків.

Аномалії судинного кільця складають 1-3,8% від числа усіх природжених вад серцево-судинної системи і є найбільш частою причиною обструкції дихальних шляхів у дітей, особливо раннього віку.

Класифікація. Загально прийнята класифікація аномалій судинного кільця за J.Edwards базується на гіпотетичній моделі системи дуги аорти з можливими варіантами порушення розвитку ембріональних (жаберних) аортальних дуг. Найчастіше зустрічаються подвійна дуга аорти, правобічна дуга аорти в поєднанні з лівобічною артеріальною зв’язкою/протокою, лівобічна дуга аорти з аберантною правою підключичною артерією, а також “петля” легеневої артерії.

Патофізіологія. Судинні кільця або петлі, які виникають при аномаліях судинного кільця, викликають компресію дихальних шляхів (трахеї, головних бронхів) та стравоходу. Обструкція дихальних шляхів, яка при цьому виникає, призводить до порушення вентиляції легень аж до асфіксії, сприяє приєднанню інфекції та розвитку запальних бронхолегеневих захворювань, ателектазів і обтураційної емфіземи легень. Виражена та пролонгована компресія аномальної судини на стінку(и) трахеї призводить до вторинної трахеомаляції, ерозивної аорто-стравохідної кровотечі. За умови природного перебігу аномалії судинного кільця, вищеозначені (указані) ускладнення є причиною смерті у 80-90% дітей з цією патологією у віці до 1 року життя.

Пренатальна ультразвукова діагностика потребує розробки.

Клінічні прояви залежать від анатомічних особливостей вади, ступеня компресії трахеї і стравоходу в судинному кільці, наявності ускладнень та супутніх вад розвитку. Основними клінічними ознаками аномалій судинного кільця є: стридор, утруднене дихання, задишка, напади ядухи, короткочасне апное з втратою свідомості, ортопное у вигляді закидання назад голови або коліно-ліктьового положення під час сну, рецидивуючі бронхолегеневі захворювання, кашель, ціаноз шкіри та інші (поперхування, блювота, зригування, тощо).

Постнатальна діагностика:

а) оглядова рентгенографія органів грудної клітки (вогнища легеневої інфільтрації, ателектази, обтураційна емфізема),

б) езофагографія у прямій та боковій проекціях з використанням водорозчинних рентгенконтрастних речовин (визначаються типові для цих аномалій компресійні деформації стінок аортального чи субаортального (при петлі легеневої артерії) сегментів стравоходу).

У спеціалізованому хірургічному стаціонарі діагноз підтверджують за допомогою ангіографії і/або магнітнорезонансної чи комп’ютерної томографії, трахеобронхоскопії.

Тактика лікаря-неонатолога

За наявності перинатального центру – консультація дитячого хірурга, виконання оглядової рентгенографії органів грудної клітки, езофагографії, забезпечення адекватної вентиляції легень. Переведення дитини до спеціалізованого хірургічного відділення відразу після встановлення діагнозу.

За інших умов тактика аналогічна, як при наявності перинатального центру.

Подальша лікувальна тактика. Наявність аномалії судинного кільця з компресією дихальних шляхів і стравоходу є абсолютним показанням для хірургічної корекції цієї вади розвитку відразу після установлення діагнозу незалежно від віку дитини, тяжкості її стану та наявності супутньої патології. Радикальне хірургічне лікування полягає в роз’єднанні судинного кільця і декомпресії дихальних шляхів і стравоходу. При подвійній дузі аорти пересікають одну з двох аортальних дуг, яка у функціональному відношенні менш повноцінна. При правобічній дузі аорти в сполученні з лівою артеріальною зв’язкою/протокою пересікають артеріальну зв’язку або протоку. За наявності лівобічної дуги аорти з аберантною правою підключичною артерією декомпресії трахеї або стравоходу досягають шляхом пересічення правої підключичної артерії з виведенням її дистальної кукси за межі заднього межистіння. За наявності вторинної трахеомаляції реконструкцію судинного кільця доповнюють аортопексією. При петлі легеневої артерії пересікають артеріальну зв’язку та петлю легеневої артерії, з виведенням її попереду від трахеї та анастомозуванням у легеневий стовбур.

 

АНОРЕКТАЛЬНІ АНОМАЛІЇ

Визначення, частота. Аноректальна аномалія – це природжена відсутність анального каналу та прямої кишки на будь-якій ділянці і різної протяжності зі сполученням або без нього в сечостатеві органи або на промежину. Частота атрезій коливається в межах 1 на 4000-5000 новонароджених дітей. Достовірно відомо, що у хлопчиків аноректальні вади зустрічається частіше, ніж у дівчаток. Найчастішим варіантом вади у хлопчиків є атрезія заднього проходу з ректоуретральною норицею, а у дівчаток – ректовестибулярна нориця. Можливий ризик народження наступної дитини в сім’ї складає 1%.

Код за МКХ-10

Q42.0 Природжені відсутність, атрезія і стеноз прямої кишки з норицею

Q42.1 Природжені відсутність, атрезія і стеноз прямої кишки без нориці

Q42.2 Природжені відсутність, атрезія і стеноз прямої кишки заднього проходу з норицею

Q42.3 Природжені відсутність, атрезія і стеноз прямої кишки заднього проходу без нориці

Q43.5 Ектопічний задній прохід

Q43.7 Збережена клоака

Класифікація

Сучасний варіант класифікації аноректальних вад розвитку, створений групою експертів за ініціативою професора A.M.Holshneider, представлений у таблиці.

Таблиця. Міжнародна класифікація аноректальних вад (Крікенбек, 2005, Німеччина)

 

Рідкісні варіанти

Промежинна (шкірна) фістула

«Ректальний мішок»

Ректоуретральна фістула:

простатична;

бульбарна

Ректальна атрезія або стеноз

Ректовезикальна фістула

Ректовагінальна фістула

Вестибулярна фістула

Н-фістула

Клоака

Інші

Без фістули

 

Анальний стеноз

 

 

Патофізіологія

Кінцева (задня) кишка у ембріона на 5 тижні розвитку розділяється урогенітальною перетинкою на вертикальну частину, з якої формується сечовий міхур і сечоводи, та дорзальну, що стає основою для формування прямої кишки і анального каналу. Розсмоктування перетинки закінчується під кінець 8 на початку 9 тижня гестації. Відхилення, які виникають при порушенні нормального ембріонального розвитку, ведуть до розвитку різних форм аноректальних вад.

Пренатальна діагностика

Проведене в пренатальному періоді ультразвукове дослідження дозволяє візуалізувати у плода розширені петлі кишечника, що дає підставу запідозрити природжену кишкову непрохідність. Проте причини та рівень непрохідності встановити складно до народження дитини.

Клінічні прояви

При першому зовнішньому огляді новонародженого в пологовій залі виявляють відсутність анального отвору. При цьому треба звернути увагу на можливу навність нориць на промежині, калитці, присінку піхві. При несвоєчасній діагностиці аноректальної вади розвитку у дітей розвивається гостра, підгостра чи хронічна кишкова непрохідність, в залежності від ефективності виділення меконію, а в наступному - калу. Нориці в сечостатеву систему проявляються виділенням меконію або бульбашок газу при сечовиділенні. Новонароджені з внутрішніми норицями або з вузькими зовнішніми норицями під кінець першої доби після народження стають неспокійними, з’являються рясні зригування, блювота шлунковим вмістом, потім жовчю чи з домішками меконію. Меконій і гази не відходять. Живіт збільшується в об’ємі, через черевну стінку починають контуруватись петлі кишечника. З’являється задишка, мармуровий відтінок шкіри, зневоднення, інтоксикація. Розвивається клінічна картина низької кишкової непрохідності.

Новонароджені з аноректальною атрезією, норицями на промежину, в присінок піхви чи з анальним стенозом, які мають безперешкодне виділення меконію через норицю, мають задовільний стан. Клінічний перебіг вади розвитку тимчасово може бути без явищ кишкової непрохідності.

Постнатальна діагностик

Після народження дитини обов’язковим є загальний огляд, в тому числі огляд промежини, який у більшості новонароджених дозволяє встановити попередній діагноз. Інформацію про рівень аноректальної атрезії, що важливо для вибору хірургічної тактики лікування, дають УЗД та рентгенологічне дослідження за Вангенстином-Рісом (на ділянку проекції анального каналу прикріплюють рентгенконтрастну мітку і виконують рентгенівські знімки в положенні ногами вверх), яке доцільно виконувати наприкінці першої доби після народження і в спеціалізованому хірургічному відділенні.

Тактика лікаря-неонатолога

Новонародженому з аноректальною атрезією необхідно провести зонд в шлунок для декомпресії шлунку та попередження регургітації. В супровідних документах вказати, чи проводилось харчування через рот, коли і з яких отворів на промежині відходив меконій, гази, в якій кількості. За наявності перинатального центру дитину необхідно перевести до спеціалізованого хірургічного відділення з метою дообстеження та лікування.

За відсутності перинатального центру виникає необхідність у транспортуванні дитини в спеціальне хірургічне відділення. Підготовка до транспортування включає профілактичне застосування антибіотиків, вікасолу та регідратаційну терапію.

Подальша лікувальна тактика

Новонароджені з аноректальною атрезією і клінічною картиною гострої кишкової непрохідності потребують невідкладного хірургічного втручання після дообстеження та уточнення форми атрезії. Хірургічне втручання проводиться після передопераційної підготовки. Першим етапом операції виконують виведення колостоми на ліві відділи товстої кишки. При внутрішніх або вузьких норицях, коли випорожнення виключеного відрізка товстої кишки буде неможливим, рекомендують формувати двоставбурову стому, через яку буде сануватись відвідний відділ виключеної товстої кишки. Другим етапом, через 3-4 місяці, проводять радикальну операцію. Для корекції аноректальної атрезії використовують анопроктопластику за Pena – de – Vries.

При низьких формах атрезії (прикритий отвір, ректопромежинна нориця) можливе проведення радикальної операції в перші дні життя дитини.

Прогноз

Діти, які перенесли анопроктопластику з будь-якого хірургічного доступу, у яких збережена дистальна частина прямої кишки, мають хорошу функцію аноректальної ділянки і є практично здоровими дітьми. Після операції протягом певного часу вони потребують проведення консервативної реабілітації, що включає в себе електростимуляцію сфінктерного апарату, корекцію дисбіотичних змін кишечника, калібрування сформованого задньопрохідного каналу, вироблення навичок дефекації.

 

Атрезія стравоходу

 

Визначення, частота.  Вада розвитку, при якій стравохід сліпо закінчується на відстані 10-12 см від складки губ або на рівні, в більшості випадків, Th3. Нижній або дистальний відрізок стравоходу в 85-86 % випадків сполучається на різних рівнях з задньою стінкою трахеї, утворюючи нижню або дистальну трахеостравохідну норицю. Атрезія стравоходу зустрічається з частотою 1 на 2000-3500 новонароджених дітей.

Класифікація. Виділяють 5 основних типів атрезії стравоходу.

  • Тип А: атрезія стравоходу без нориці (5–10 %);
  • Тип B: атрезія стравоходу з проксимальною трахеостравохідною норицею (1%);
  • Тип C: атрезія стравоходу з дистальною трахеостравохідною норицею (85 %);
  • Тип D: атрезія стравоходу з дистальною і проксимальною ТСН (1 - 3%);
  • Тип E: трахеостравохідна нориця без атрезії (H-тип) (3-4%).

Код за МКХ-10

Q39.0 Атрезія стравоходу без нориці

Q39.1 Атрезія стравоходу з трахеостравохідною норицею
Q39.2 Природжена трахеостравохідна нориця без атрезії

Атразія стравоходу в 40-50% випадків асоціюється з іншими природженими вадами розвитку, серед яких найчастіше (1:25000) зустрічається комбінація аномалій у вигляді VATER (VACTERL-асоціації): V (vertebral)- дефекти хребта, A (anal) – аномальна атрезія, C (cardiac defect) – вади серця, T (tracheoesophageal fistula) – трахеостравохідна нориця та E (esophageal atresia) – атрезія стравоходу, R (radial and renal) – дисплазія променя чи нирок, L (limb) – вади розвитку кінцівок). Близько 20% випадків АС поєднуються із хромосомними аномаліями.

Патофізіологія. Повна непрохідність стравоходу призводить до неспроможності дитини ковтати секрет, який утворюється в порожнині рота. Результатом цього є збільшена слинотеча і аспірація фарінгеального вмісту. Якщо ваду не діагностовано і дитину почали годувати, то їжа теж аспірується. За наявності проксимальної ТСН вміст верхнього сегменту стравоходу потрапляє в дихальні шляхи також через норицю. При цьому виникають порушення дихання, аспіраційна пневмонія, ателектази. Проте більше значення має наявність прямого сполучення між шлунком і трахеобронхіальним деревом через дистальну ТСН. У дитини під час кашлю, плачу, крику, повітря надходить у шлунок через норицю. В результаті цього шлунок та кишечник розширюються, діафрагма піднімається, а рухливість її зменшується. Це призводить до ателектазів в базальних відділах легень, прогресування пневмонії та респіраторних розладів. Шлунковий вміст ретроградно через норицю потрапляє у трахеобронхіальне дерево, спричиняючи хімічний пневмоніт, розвиток ателектазів і бактеріальної пневмонії. Патологічні зміни відбуваються також у стінці трахеї. Мембранозна її частина зазвичай є широкою, більш рухливою, особливо при типі 4. У внутрішньоутробному періоді верхній сегмент стравоходу розтягується амніотичною рідиною, яку плід заковтнув, і тисне на трахею. Це призводить до порушення розвитку хрящових напівкілець, їх гіпоплазії і трахеомаляції. Наслідком останньої можуть бути неефективне дихання, гіпоксія, епізоди апное, хронічні бронхолегеневі захворювання.

Пренатальна діагностика. Непрямими УЗ-ощзнаками атрезії стравоходу є малий шлунок плода, багатоводдя, анехогенне уворення в ділянці шиї.

Клінічні прояви. Вагітність у матері, як правило, супроводжується багатоводдям. Після народження, з перших годин життя, у дитини відмічаються рясні пінисті виділення з рота і носа. Після відсмоктування вони з’являється знову і знову. Частину слизу немовля аспірує і в легенях починають прослуховуватись хрипи, наростає задишка. Неадекватне лікування аспіраційного синдрому призводить до розвитку важкої пневмонії, дихальної та серцево-судинної недостатності. Спроба годування призводить до дуже швидкої регургітації, кашлю, нападу ядухи та ціанозу. За наявності дистальної трахеостравохідної нориці виявляється здуття живота, особливо в епігастрії. При безнорицевій формі атрезії стравоходу форма живота є човноподібною.

Постнатальна діагностика

а) Зондування стравоходу. Зонд №8-10 Fr, введений в стравохід, зустрічає перешкоду на відстані 10-12 см від ніздрі.

б) Позитивна проба Елефанта. Через зонд в стравохід швидко вводять 10 мл повітря. При атрезії стравоходу повітря з характерним шумом виходить в зворотному напрямку через ніс і рот.

в) Оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини у вертикальному положенні з введеним в стравохід рентгенконтрастним зондом. При АС зонд утворює петлю у сліпому кінці стравоходу на рівні входу в грудну клітку (ThI-ThIII). При наявності дистальної ТСН в шлунку і кишечнику відмічається газ. Для АС без ТСН характерна відсутність газу в шлунково-кишковому тракті. Крім цього на рентгенограмі слід звернути увагу на наявність інфільтрації в легенях та ателектазів, на розміри і форму серця, виключити аномалії скелету.

г) Діагностика можливих асоційованих з АС вад розвитку та захворювань (нейросонографія, УЗД органів грудної клітки, черевної порожнини та заочеревинного простору, консультація: невролога, окуліста, генетика).

Тактика лікаря неонатолога.

За наявності перинатального центру, за умови пренатальної діагностики вади розвитку в пологовій залі при народженні дитини присутні, крім неонатолога, дитячий хірург і анестезіолог. Відразу після народження та кожні 15-20 хвилин після цього новонародженому проводять аспірацію вмісту ротоносоглотки за допомогою зонда та електровідсмоктувача, дають зволожений кисень через лицьову маску. Після уточнення діагнозу дитячим хірургом новонародженого терміново із пологової зали переводять до спеціалізованого хірургічного відділення (відділення реанімації).

За відсутності пренатальної діагностики, неонатологом в пологовій залі новонародженому з підозрою на атрезію стравоходу виконується зондування стравоходу і проба Елефанта. Терміново дитину консультує дитячий хірург і її з пологової зали переводять у спеціалізоване відділення хірургії (відділення реанімації).

Після рентгенологічного підтвердження діагнозу і уточнення анатомічних особливостей вади, при норицевих формах атрезії стравоходу новонародженим виконують інтубацію трахеї. Інтубаційну трубку проводять до біфуркації трахеї, що дає змогу перекрити трахеостравохідну норицю (за винятком біфуркаційно розташованої) і зменшити скид повітря в шлунково-кишковий тракт та попередити рефлюкс шлункового вмісту в дихальні шляхи. За відсутності або помірних респіраторних розладах та аспіраційній пневмонії новонародженого залишають на самостійному диханні через інтубаційну трубку.

За інших умов діагноз атрезії стравоходу необхідно установити до першого годування новонародженого. Після установлення (зондування стравоходу, проба Елефанта) та рентгенологічного підтвердження діагнозу атрезії стравоходу неонатологом пологового будинку необхідно провести інтубацію трахеї з метою її санації, проводити відсмоктування секрету із ротоносоглотки кожні 15-20 хвилин, призначити антибактеріальну терапію та вітамін К і терміново перевести дитину в спеціалізований хірургічний стаціонар в умовах транспортного кувезу і спеціально облаштованого санітарного транспорту у супроводі лікаря дитячого реаніматолога.

Подальша лікувальна тактика.

Показана хірургічна корекція вади. Радикальну операцію виконують через 1-2 доби після народження дитини (в залежності від важкості аспіраційної пневмонії і респіраторних розладів, наявності супутніх вад розвитку). Проводять екстраплевральну торакотомію, роз’єднують трахеостравохдну норицю, анастомозують стравохід “кінець до кінця”.

При безнорицевій формі атрезії стравоходу проводять гастростомію за Кадером з катетеризацією дванадцятипалої кишки для ентерального харчування, відстрочений анастомоз між кінцями стравоходу через 8-12 тижнів.

За наявності VATER або VACTERL-асоціації, при якій атрезія стравоходу поєднується, крім інших вад, з атрезією заднього проходу та прямої кишки, в першу чергу накладають колостому (для ліквідації гострої кишкової непрохідності) та гастростому з катетеризацією дванадцятипалої кишки (за показаннями). На наступну добу проводять радикальну хірургічну корекцію атрезії стравоходу/трахеостравохідної нориці. Радикальну корекцію аноректальної вади виконують через 6-8 тижнів після останньої операції. Колостому закривають через 4-6 тижнів після радикальної корекції аноректальної вади при задовільному стані дитини.

Вади розвитку передньої черевної стінки

 

Гастрошизис

Визначення, частота. Гастрошизис характеризується евентерацією внутрішніх органів через наскрізний дефект передньої черевної стінки, який розташований справа від нормально розвиненої пуповини. Евентровані органи не вкриті грижовим мішком, пупкове кільце зміщене вправо.

Гастрошизис зустрічається із частотою 1:4000 – 1:6000 живих новонароджених, приблизно однаково часто у хлопчиків та дівчаток.

Код за МКХ-10.

Q79.3. Гастрошизис

Патофізіологія. Гастрошизис може бути спричинений ураженням судин у І триместрі вагітності: тромбозом правої омфаломезентеріальної артерії або передчасною інволюцією правою пуповинної вени. Гастрошизис завжди супроводжується незавершеним поворотом кишечника та підвищеним ризиком розвитку його аномалій.

Пренатальна діагностика. За результатами УЗД, гастрошизис виявляють у ранні терміни гестації – 12–15 тижнів. У таких випадках УЗД слід проводити достатньо часто: щомісяця у ІІ триместрі та щотижня у ІІІ триместрі.

Гастрошизис належить до «відкритих» природжених дефектів і супроводжується значним підвищенням рівня α-фетопротеїну як в крові матері, так і в амніотичній рідині.

Клінічні прояви. Діти із гастрошизисом зазвичай народжуються недоношеними, із ознаками внутрішньоутробної гіпотрофії та інфікування. Справа від пуповини наявний наскрізний дефект передньої черевної стінки, розміром від 2 до 5 см. Евентровані найчастіше петлі кишечника, рідше шлунок. Печінка знаходиться в черевній порожнині. Петлі кишечника розширені, не перистальтують, стінка його набрякла, гіперемована, вкрита нашаруваннями фібрину. Тонка і товста кишка зазвичай мають загальну брижу, корінь якої стискається краями дефекту черевної стінки і спричинює її венозний стаз і прогресуючий набряк.

Постнатальна діагностика. Для діагностики гастрошизису достатнім є первинний огляд новонародженого.

Тактика лікаря-неонатолога

За наявності перинатального центру пологи проходять у присутності дитячого хірурга та реаніматолога. Слід рекомендувати плановий кесарський розтин щоб уникнути травмування евентерованих органів під час проходження родових шляхів. Відразу після народження дитини евентровані органи вкривають стерильними сухими серветками, проводять декомпресію шлунка та інтубацію трахеї. У пологовій залі дитині вводять наркотичні анальгетики, вітамін К або вікасол. Для подальшого хірургічного втручання дитина транспортується в розгорнуту операційну.

За відсутності перинатального центру і неможливості негайного транспортування новонародженого в операційну, необхідно вжити заходів для попередження його переохолодження, оскільки велика площа евентерованих органів спричинює швидку втрату тепла. На фоні гіпотермії прогресує метаболічний ацидоз, який може спричинити крововиливи в речовину і шлуночки мозку. Евентровані органи слід вкрити сухими стерильними пеленками або помістити їх в стерильний поліетиленовий мішок, який зовні вкрити пеленками. Не слід використовувати вологі теплі серветки, які швидко остивають і посилюють втрату тепла. Підтримання температури тіла забезпечує режим кувезу із температурою 370С і вологістю близько 100%. Для попередження аспірації вводять назогастральний зонд та проводять інтубацію трахеї.

Транспортування дитини із гастрошизизом у спеціалізований хірургічний стаціонар слід провести у максимально короткий термін, у супроводі лікаря-реаніматолога. Дитина повинна знаходитись в транспортному кувезі, а реанімобіль повинен бути оснащений дихальною апаратурою та засобами моніторингу життєво важливих функцій.

Подальша лікувальна тактика. Передопераційна підготовка залежить від терміну поступлення дитини в стаціонар та ступеню порушень вітальних функцій, проте триває не більше 2–3 годин. Суть її полягає у відновленні об’єму циркулюючої крові, корекції метаболічних розладів, ліквідації гіпотермії, зменшенні вісцероабдомінальної диспропорції шляхом декомпресії шлунка і кишечника.

Гастрошизис вимагає екстреної хірургічної корекції, за умови народження дитини в спеціалізованому перинатальному центрі – у перші хвилини життя. Суть хірургічного лікування гастрошизису полягає в санації, зануренні евентрованих органів в черевну порожнину та пластиці передньої черевної стінки. Враховуючи наявну вісцероабдомінальну диспропорцію, більш безпечним є закриття дефекту шкірою із формуванням вентральної грижі. За наявності супутніх природжених вад кишечника, що спричинюють механічну кишкову непрохідність, їх рентгенологічна діагностика та хірургічна корекція проводиться на 9–10 добу життя.

Для післяопераційного періоду характерним є повільне відновлення перистальтики та синдром мальабсорбції. Це зумовлює збільшення тривалості парентерального харчування до 1–2 тижнів. Ентеральне харчування слід розпочинати із гідролізованих сумішей із поступовим переходом на грудне молоко або адаптовані суміші.

Прогноз. Загалом результати лікування в останні роки при ГШ є задовільними, виживання новонароджених у неускладнених випадках перевищує 95 %. Такі діти у подальшому не відстають у фізичному та розумовому розвитку від ровесників За наявності вентральної грижі у віці 1 року або при досягненні дитиною маси 10 кг проводиться радикальна пластика передньої черевної стінки із висіченням деформуючого післяопераційного рубця, пластикою апоневрозу та пупка.

 

Омфалоцелє

Визначення, частота. Омфалоцелє (екзомфалоз, грижа пупкового канатика, пуповинна грижа, ембріональна грижа) характеризується наявністю центрального дефекту передньої черевної стінки, через який черевна порожнина з’єднується з грижовим мішком, що утворений зовні амніоном, з середини – очеревиною, а між ними розміщена мезенхімальна тканина (вартонів студень).

Омфалоцелє зустрічається з частою від 1:4000 до 1:10000 живих новонароджених, частіше у дівчаток.

Для омфалоцелє характерним є висока частота супутніх вад розвитку, що перевищує 50 %. Найчастіше зустрічаються вади розвитку серцево-судинної, нервової системи, шлунково-кишкового тракту.

Код за МКХ-10

Q79.2. Екзомфалоз

Класифікація

За розміром грижового випинання грижі пупкового канатика поділяються на малі з діаметром не більше 5 см (у недоношених не більше 3 см, середні – 5–8 см (у недоношених 3–5 см) і великі – понад 8 см (у недоношених більше 5 см).

Крім того, виділяють неускладнені грижі і ускладнені розривом оболонок з евентерацією внутрішніх органів або запаленням оболонок. Розрив оболонок при омфалоцелє великих розмірів виникає внутрішньоутробно або під час пологів. Запалення грижових оболонок з’являється у випадку пізнього поступлення дитини в стаціонар та порушенні лікувальної тактики на етапі транспортування.

Патофізіологія

На четвертому тижні гестації передня черевна стінка плода відмежована лише соматоплеврою – тонкою мембраною із ектодерми і мезодерми, яка пізніше замінюється одночасним вростанням чотирьох мезодермальних складок в краніальному, каудальному і латеральному напрямках. Порушення вростання латеральної мезодерми спричинює персистенцію соматоплеври в ділянці дефекту передньої черевної стінки, що характеризує стандартне омфалоцелє. Ці дефекти злиття виникають протягом 4–7 тижня гестації і можуть поєднуватися з іншими аномаліями розвитку першого триместру та хромосомними аномаліями (трисомією 12, 18 та 21).

Пренатальна діагностика

Візуалізація омфалоцелє можлива із 14 тижня гестації. Для діагностики вад серця необхідно повторно проводити фетальну ехокардіографію. Важливою є рання діагностика омфалоцелє та інкурабельних супутніх вад, при яких виникає необхідність рекомендувати переривання вагітності.

Омфалоцелє належить до групи ризику по хромосомній патології, тому таким вагітним показаний трансабдомінальний кордоцентез з наступним каріотипуванням плода.

Клінічні прояви

Немовлята із неускладненою ембріональною грижею відразу після народження мають відносно задовільний стан. Дефект передньої черевної стінки розміщений центрально. Органи черевної порожнини вкриті тонким напівпрозорим грижовим мішком. Пуповина відходить від центру грижового випинання, іноді – латерально. Грижовим вмістом є середня кишка, печінка, іноді селезінка, гонади. При омфалоцелє великих розмірів печінка деформована і виповнює увесь грижовий мішок. У таких новонароджених черевна порожнина має малий об’єм, грудна клітка також зменшена, «дзвоноподібна». До 10–20 % випадків цілісність грижового мішка може бути порушена. Якщо розрив оболонок виникає у внутрішньоутробному періоді, евентовані органи запально змінені.

Малі розміри омфалоцелє не завжди є запорукою успішного лікування. Парадоксально, але вада малих розмірів найчастіше поєднується із супутніми природженими мальформаціями. Крім того, омфалоцелє є складовою синдромів Беквіта-Відемана та пентади Катрелла. Окрім омфалоцелє, пацієнти із синдромом Беквіта-Відемана мають великі, грубі риси обличчя, гігантизм паренхіматозних органів, макроглосію, яка іноді спричинює утруднене дихання. Особливо небезпечною є постнатальна гіпоглікемія, яка зумовлена гіперплазією панкреатичних острівців. Пентада Кантрелла є мальформацією передньої черевної складки і включає також передню діафрагмальну грижу, перикардіальний дефект, коротку розщеплену грудину та ектопію серця.

Постнатальна діагностика

Зазвичай діагноз омфалоцелє після народження не викликає труднощів і встановлюється під час первинного огляду новонародженого.

Враховуючи високу частоту супутніх вад розвитку, до протоколу обстеження входить оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини, нейросонографія, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору, а також серця і великих судин.

Тактика лікаря-неонатолога

За умови пренатальної діагностики омфалоцелє народження дитини планується згідно акушерської ситуації. При дефектах великих розмірів, вмістом яких є печінка, можна рекомендувати кесарський розтин для попередження розриву грижових оболонок.

За умови народження у перинатальному центрі та пренатально встановленому діагнозі, пологи проходять у присутності дитячого хірурга та реаніматолога. При омфалоцелє малих розмірів у пологовій залі можуть бути допущені помилки. Грижовим вмістом у такому випадку є одна або дві кишкові петлі, і омфалоцелє нагадує потовщену пуповину. Під час перев’язки пуповини існує небезпека травмування стінки кишки. У сумнівних випадках необхідно накласти лігатуру на пуповину на відстані не менше 10 см від шкірного краю та виконати оглядову рентгенограму у вертикальному положенні в боковій проекції. Наявність газових міхурів (кишкових петель) за межами черевної порожнини в оболонках пуповини підтверджує діагноз омфалоцелє.

Незалежно від місця народження дитини, розмірів грижі, маси тіла дитини, супутніх вад розвитку та ускладнень, новонародженому показано негайне переведення у спеціалізований хірургічний стаціонар. Тонкі грижові оболонки швидко висихають, склеюючись з прилеглими органами, також існує небезпека розриву оболонок при грижах великого розміру. Лікарю-неонатологу слід приділяти увагу утриманню температури тіла дитини та захисту грижових оболонок від несприятливих зовнішніх впливів.

Подальша лікувальна тактика

У доопераційному періоді дитина знаходиться у режимі кювезу при температурі 37 0С і вологості 100 %. Стерильними вологими серветками вкривають грижові оболонки. У шлунок вводять зонд для декомпресії. При неефективності спонтанного дихання проводять інтубацію трахеї та розпочинають ШВЛ. Розпочинають антибактеріальну та інфузійну терапію згідно маси та гестаційного віку дитини. Для дітей із синдромом Беквіта-Відемана необхідним є моніторинг рівня глюкози в крові.

Оперативне лікування проводять на 2–3 добу після народження. Первинна радикальна пластика передньої черевної стінки із відновленням цілісності шкіри і апоневрозу застосовується при омфалоцелє малих і середніх розмірів. При вісцеро-абдомінальній диспропорції під час занурення органів існує небезпека розладів геодинаміки і дихання, розвитку печінкової та ниркової недостатності. У таких випадках застосовують етапне хірургічне втручання. Для поступового збільшення об’єму черевної порожнини використовують одношарове силастикове покриття у вигляді мішка, який після видалення грижових оболонок підшивають до м’язово-апоневротичного шару передньої черевної стінки та фіксують у вертикальному положенні. По мірі спонтанного занурення органів в черевну порожнину мішок перев’язують, зменшуючи його об’єм. Через 7 – 14 днів мішок видаляють та проводять радикальну пластику передньої черевної стінки або формують вентральну грижу невеликих розмірів.

Для пластики апоневротично-фасціального дефекту передньої черевної стінки успішно використовують алотрансплантати або синтетичні матеріали, які вшивають у вигляді латки.

Консервативне лікування омфалоцелє полягає в обробці оболонок дубильними речовинами, що сприяє їх поступовій епітелізації. Зазначена методика має ряд істотних недоліків (інфікування оболонок, небезпека їх розриву, тривалий період загоєння, тощо), тому використовується лише у випадку важкої супутньої патології, коли оперативне втручання неможливе.

Прогноз

У пацієнтів із омфалоцелє прогноз визначається важкістю супутніх вад розвитку. Хірургічна корекція омфалоцелє гігантських розмірів вимагає повторних оперативних втручань. Іноді у таких дітей зберігається центральне розташування печінки, що збільшує імовірність її травмування, тому необхідно виключити заняття контактними видами спорту.

У дітей із синдромом Беквіта-Відемана частіше, ніж в популяції, розвиваються пухлини гігантськи змінених органів (зокрема, пухлина Вільмса, гапатобластома), тому ці пацієнти підлягають диспансерному спостереженню протягом усього періоду дитинства.

 

 

Природжена кишкова непрохідність

Визначення, частота. Природжена кишкова непрохідність – це порушення прохідності кишкового тракту, які викликані різними чинниками вродженого походження. Частота різних варіантів складає 1:2500-6000 живих новонароджених. У недоношених дітей зустрічаються частіше важкі, множинні форми атрезії.

Клінічно аномалії кишкової трубки проявляються механічною кишковою непрохідністю. Причинами її можуть бути порушення формування просвіту кишкової трубки, аномальний розвиток нервового апарату стінки кишки або її м’язового шару, порушення ротації і фіксації середньої кишки у внутрішньоутробному періоді, порушення в’язкості меконію, стиснення кишечника аномально розташованими органами і судинами.

Зовнішня обструкція кишкового тракту у новонароджених пов’язана з багатьма чинниками: порушеннями ротації та фіксації середньої кишки викликає непрохідність кишечника з різними механізмами обструкції (синдром Laad, стиснення  неопущеною сліпою кишкою дванадцятипалої кишки, ізольований заворот ”середньої кишки“); стиснення дванадцятипалої кишки злуками, що з’явились як результат внутрішньоутробного запального процесу, стиснення дванадцятипалої кишки аберантними судинами, кільцеподібною підшлунковою залозою; стиснення просвіту кишки пухлинами, кістами; зовнішня обструкція кишечника, спричинена аномалією розвитку жовточної протоки.

Код за МКХ-10

Q 41.0. Природжена відсутність, атрезія і стеноз дванадцятипалої кишки

Q41.1 Природжена відсутність, атрезія і стеноз голодної кишки

Q41.2 Природжена відсутність, атрезія і стеноз здухвинної кишки

Q41.8 Природжена відсутність, атрезія і стеноз інших уточнених частин тонкого кишечника

Q41.9 Природжена відсутність, атрезія і стеноз тонкого кишечника не уточненої частини

Q42 Природжена відсутність, атрезія і стеноз товстого кишечника

E84.1 Меконіальна кишкова непрохідність

Класифікація. Залежно від рівня кишечної обструкції, природжена кишкова непрохідність поділяється на високу та низьку. До високої непрохідності кишечника відносяться ті варіанти обструкції, при яких порушується прохідність кишкового вмісту до рівня голодної кишки. При низький – порушення прохідності кишечника спостерігається нижче голодної кишки, в здухвинній чи товстій кишках. В основі поділу вродженої кишкової непрохідності на високу та низьку лежить різний клінічний перебіг та швидкість розвитку імовірних ускладнень. Виключенням є аномалії ротації та фіксації кишечника, де механізмом обструкції виступає заворот середньої кишки з порушенням кровопостачання кишечника.

Причинами низької кишкової непрохідності можуть бути наступні патологічні стани:

  • Атрезія і стеноз тонкої кишки;
  • Атрезія товстої кишки (а також атрезія ануса, розглянута у відповідному розділі);
  • Подвоєння кишкової трубки (описано у розділі «Синдром пухлини в животі»);
  • Меконіальний ілеус;
  • Хвороба Гіршпрунга.

Патофізіологія. В патогенезі непрохідності кишечника у новонароджених важкість перебігу захворювання визначається великими втратами рідини та електролітів. В результаті підвищеної секреції і зниженої реабсорбції травні соки, вода та електроліти накопичуються в просвіті обтурованої кишки і втрачаються під час блювання. При цьому велике значення має втрата білка, калію, натрію і хлору. Стаз кишкового вмісту вище місця обтурації сприяє росту мікроорганізмів, підвищеному накопиченню газів і розтягуванню стінки кишки, що розташована проксимальніше місця обструкції.

Пренатальна діагностика. Як правило, вагітність супроводжується багатоводдям. При УЗД візуалізують розширені петлі кишечника без певної локалізації, а при повторному дослідженні ширина петель кишок може збільшуватись, що повинно буди підозрою на можливу вроджену кишкову непрохідність. Враховуючи, що частота синдрому Дауна досягає 15% у пацієнтів з вродженою кишковою непрохідністю, показане проведення кордоцентезу і каріотипування та динамічне спостереження.

Клінічні прояви

Клінічна картина високої природженої кишкової непрохідності проявляється з перших годин життя новонародженого. Першим і стійким симптомом є блювота. При обструкції вище papilla Fateri блювотні маси не містять домішок жовчі. При непрохідності дванадцятипалої кишки нижче papilla Fateri шлунковий вміст з домішками жовчі. Початок блювоти на 2-4 добу після народження з’являється у дітей з компенсованими стенозами дванадцятипалої кишки, при кільцеподібній підшлунковій залозі, неповній мембрані кишки та інше. У новонароджених з високою кишковою непрохідною часто відмічається відходження меконію протягом декількох днів. При неповній обструкції кишки може з’являтись перехідний стілець в малій кількості.

         Стан дитини, задовільний протягом першої доби, поступово погіршується. Дитина стає неспокійною, відмовляється від грудей. Характерним є прогресивна втрата маси тіла, з’являються ознаки дегідратації.

         При огляді живота відмічається випинання верхньої частини, яке зникає після блювання чи евакуації через шлунковий зонд. Живіт при пальпації м’який, безболісний, інколи через стінку черева можна пропальпувати утворення (кіста, конгломерат петель кишок, тощо). На перший план виступають симптоми ексикозу організму як результат довготривалої блювоти.

         Основним симптомом низької кишкової непрохідності є відсутність відходження меконію. Після постановки очисної клізми відходять маси в малій кількості, не забарвлені жовчю, із домішками прозорого слизу. Кишкові гази відсутні або в невеликій кількості.

         Симптом блювоти найчастіше з’являється під кінець другої доби і може прийти на зміну зригуванню. Блювання рясне, його характер змінюється від зафарбованого жовчю на початку захворювання до меконіального.

         Поведінка новонародженого змінюється від спокійної в перші години після народження до неспокійної (сучить ніжками, не спить, відмовляється від грудей).

         Живіт рівномірно здутий в першу добу після народження і прогресивно збільшується в динамиці, не зменшується після блювання. Через черевну стінку контуруються роздуті петлі кишечника.

         Загальний стан дитини швидко погіршується, наростають симптоми інтоксикації (в’ялість, шкіра стає землисто-сірого кольору, підвищується температура тіла).

         Низька кишкова непрохідність може ускладнитись перитонітом, причиною якого є перфорація перерозтягненої стінки кишки або інфікування черевної порожнини через стінку кишки. У таких випадках стан дитини різко погіршується.

Постнатальна діагностика

Обстеження розпочинають із оглядової рентгенографії черевної порожнини в передньо-задній і боковій проекціях при вертикальному положенні новонародженого. При високій непрохідності кишечника виявляють характерні рентгенологічні симптоми: два газових міхура з горизонтальними рівнями рідини, що відповідає розтягненому шлунку і дванадцятипалій кишці. На латерограмах будуть візуалізуватись два рівні, які розташовані на різній висоті.

         На оглядових рентгенограмах при низькій кишковій непрохідності визначаються роздуті петлі кишечника з множинними нерівномірними горизонтальними рівнями рідини (непрохідність дистальних відділів здухвинної або товстої кишок). Непрохідність голодної, здухвинної кишок при меконіальному ілеусі на рентгенограмах проявляється окремими великими газовими міхурами з широкими рівнями рідини.

Перфорація розширеного відділу кишки при непрохідності кишечника діагностується за наявності вільного газу під куполами діафрагми. Застосовувати більш складні рентгенологічні методи діагностики в умовах пологового будинку не доцільно.

Необхідно провести діагностику можливих супутніх вад розвитку та захворювань (нейросонографія, ультразвукова діагностика черевної порожнини та заочеревинного простору, консультації спеціалістів – невролога, офтальмолога, педіатра, генетика).

Тактика лікаря-неонатолога

При підозрі на вроджену кишкову непрохідність, за наявності перинатального центру, новонародженого необхідно терміново перевести до спеціалізованого хірургічного відділення. Введення широкого зонду в шлунок для декомпресії є обов’язковим.

За звичайних умов новонародженого треба підготувати до транспортування з пологового будинку в спеціалізоване хірургічне відділення стаціонару. В транспортному кувезі створюється мікроклімат (температура повітря 38˚С, вологість повітря 100%), вводяться антибіотики широкого спектру дії, вітамін К. Зберігається декомпресія шлунку через попередньо встановлений зонд, налагоджується інфузійна терапія з метою корекції водно-електролітного обміну.

Подальша лікувальна тактика

Лікування гострої природженої кишкової непрохідності тільки хірургічне і потребує невідкладної передопераційної підготовки, яка фактично розпочинається в пологовому будинку. Термін підготовки до операції залежить від тяжкості стану новонародженого та характеру обструкції кишечника і не повинна перевищувати 24 години. Особливо це стосується завороту середньої кишки, в основі якого лежить странгуляційний механізм обструкції, який швидко призводить до порушення кровопостачання органу з наступним розвитком ішемії або некрозу стінки кишки та розвитку серйозних ускладнень. Передопераційна підготовка у таких хворих не перевищує 2-4 години.

         Подальша хірургічна тактика залежить від анатомічного варіанту непрохідності, що буде встановлено під час лапаротомії та ревізії черевної порожнини. Хірургічне лікування може коливатись від простого розсічення природжених злук і розвороту кишечника до складних в технічному плані методик створення міжкишкових анастомозів. Проблемою лікування атрезій кишечника завжди є технічні труднощі у створенні найбільш функціонального анастомозу між розширеним проксимальним та звуженим (не функціонуючим) дистальним кінцями кишок.

Прогноз

Після радикальної корекції природженої кишкової непрохідності найчастіше прогноз сприятливий. Наявність завороту та некрозу кишечника продовжує термін перебування дитини в стаціонарі, у випадку резекції кишки прогноз визначається довжиною збереженої кишки. Якщо залишено менше 40 см тонкої кишки, особливо за відсутності ілеоцекального кута, діти потребують тривалого парентерального харчування, у них існує висока небезпека катетерного сепсису у зв’язку із необхідністю довготривалої катетеризації центральної вени та розвитку синдрому короткої кишки. Несприятливий прогноз при меконіальному ілеусі, що визначається в основному розвитком легеневих ускладнень.

 

Кістоаденоматозні аномалії легень

Визначення, частота. Кістоаденоматозні аномалії легень – це низка природжених вад розвитку легень, при яких термінальні відділи бронхіального дерева на рівні субсегментарних бронхів або бронхіол являють собою розширення кістозної форми різних розмірів. Зустрічаються від 3,5 до 5,5% від загальної кількості пацієнтів з різноманітними неспецифічними захворюваннями легень.

Класифікація. Виділяють три типи даної аномалії в залежності від її морфологічних особливостей.

Тип I – поодинокі або множинні кісти діаметром  більше 2 см, які вистелені миготливим несправжнім багатошаровим циліндричним епітелієм. Поміж кістами розташовуються тканьові елементи, які нагадують нормальні альвеоли.

Тип II – множинні невеликі кісти (менше 1 см в діаметрі), які вистелені миготливим (кубічним або циліндричним) епітелієм. Поміж кіст знаходяться респіраторні бронхіоли і розтягнуті альвеоли. Слизові клітини і хрящ відсутні.

Тип III – розповсюджене ураження зазвичай некістозного характеру. Визиває, як правило, зміщення межистіння. При цьому бронхіолоподібні утворення з циліндричним кубовидним епітелієм розділені тканинними структурами, які нагадують альвеоли, але вистелені немиготливим кубовидним епітелієм.

Код за МКХ-10

Q33.8. Інші природжені аномалії легень

Пренатальна діагностика. Раннє виявлення аномалії при ультразвуковому скануванні та динамічне спостереження її у плода. Кістоаденоматозні аномалії не є показом для переривання вагітності через те, що піддаються хірургічній корекції, а іноді в процесі внутрішньоутробного розвитку можуть зникати.

Патофізіологія. Порушується вентиляція в ураженій кістами і аденоматозом частці легень. Ці утворення викликають дихальні розлади в результаті компресії прилеглої та контрлатеральної тканини легень і часто призводять до зміщення межистіння в результаті розвитку внутрішньогрудного напруження.

Клінічні прояви залежать від морфологічних особливостей цих аномалій: розмірів, кількості кіст, наявності ускладнень. При типі I кістозноаденоматозних аномалій клінічний перебіг може бути безсимптомним. Виражені клінічні ознаки виникають при виникненні ускладнень.

Постнатальна діагностика. Діагноз кістозноаденоматозної аномалії підтверджується за допомогою оглядової рентгенографії органів грудної клітки у прямій та боковій проекціях та комп’ютерної томографії.

Тактика лікаря-неонатолога.

За наявності перинатального центру: присутність в пологовій залі при народженні дитини, крім неонатолога, дитячого хірурга та анестезіолога. Оцінка стану новонародженого. Термінові постнатальні УЗД та оглядова рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях. Переведення дитини у спеціалізований хірургічний стаціонар (відділення реанімації).

За інших умов. Після підтвердження діагнозу в постнатальному періоді (УЗД, оглядова рентгенографія органів грудної клітки) новонародженого переводять до спеціалізованого хірургічного стаціонару, навіть за відсутності клінічних проявів.

Подальша лікувальна тактика.

Лікування полягає в хірургічному видаленні ураженої ділянки легені. Об’єм резекції (цистектомія, сегментектомія, лобектомія) залежить від величини, локалізації та кількості кіст. При виражених клінічних ознаках аномалії, операцію виконують зразу після народження дитини. При безсимптомному перебігу аномалії операцію проводять в грудному віці у плановому порядку, не допускаючи розвитку ускладнень.

Лобарна емфізема

Визначення, частота. Лобарна емфізема – це постнатальне перерозтягнення однієї або декількох часток гістологічно нормально сформованої легені в результаті обструкції привідного бронха з розвитком клапанного механізму. Захворювання може бути спричинене природженою бронхомаляцію і/або зовнішньою компресію бронха анатомічними утвореннями межистіння (відкритою артеріальною протокою/зв’язкою, бронхогенною кістою) чи його перегином. Найчастіше вражається верхня частка лівої легені (понад 50% усіх випадків). Лобарна емфізема зустрічається з частотою 1 на 100000 новонароджених.

Класифікація. За клініко-рентгенологічними даними виділяють декомпенсовану, субкомпенсовану та компенсовану форми захворювання.

Код за МКХ-10

Q33.8. Інші природжені аномалії легень.

Патофізіологія. В результаті морфологічних змін (зазначених вище) і розвитку клапанного механізму в привідному бронху, із частки легені під час видиху видаляється менше повітря, ніж надходить під час вдиху. Це призводить до зростання внутрішньолегеневого тиску і перерозтягнення легеневої паренхіми. Прогресування процесу призводить до розвитку синдрому внутрішньогрудного напруження, медіастинальної кили, зміщення органів межистіння в протилежний від емфіземи бік, компресії і ателектазу здорових ділянок легень, респіраторного дистресу.

Клінічні прояви. При декомпенсованій формі лобарної емфіземи клінічні ознаки у вигляді респіраторного дистрес-синдрому з’являються з моменту народження дитини. Відмічається задишка в спокої, утруднене дихання у вигляді кряхтіння з участю допоміжної мускулатури, ціаноз шкіри і слизових оболонок, напади ядухи з втратою свідомості і судомами. В недіагностованих випадках, один з таких нападів ядухи може призвести до летального наслідку. Без хірургічного лікування такі немовлята живуть не більше 2-3 місяців.

Пренатальна діагностика. Пренатально лобарна емфізема не діагностується.

Постнатальна діагностика. Захворювання легко виявляється за допомогою оглядової рентгенографії органів грудної клітки у прямій проекції. Для уточнення діагнозу важливе значення має комп’ютерна томографія і, в рідких випадках, - ангіопульмонографія.

Тактика лікаря-неонатолога

За наявності перинатального центру. З метою уточнення причини респіраторного дистресу новонародженому виконують оглядову рентгенографію органів грудної клітки у прямій проекції. Термінова консультація дитячого хірурга і переведення дитини до спеціалізованого дитячого хірургічного відділення перинатального центру.

За інших умов. Тактика аналогічна. Переведення новонародженого до спеціалізованого дитячого хірургічного стаціонару відразу після встановлення діагнозу.

Подальша лікувальна тактика.

При декомпенсованій формі лобарної емфіземи показана термінова операція одразу після встановлення діагнозу, незалежно від віку дітей, важкості їх стану та наявності супутніх вад розвитку. Як правило, виконується лобектомія ураженої патологічним процесом легені. При лобарній емфіземі верхньої частки лівої легені, обумовленій компресією привідного бронха відкритою артеріальною протокою або артеріальною зв’язкою, операція полягає в резекції трьох верхівкових сегментів легені і пересіченні артеріальної протоки чи зв’язки.

 

Природжена діафрагмальна кила

 Визначення, частота. Природжена діафрагмальна грижа – важка життєвонебезпечна вада розвитку, при якій відмічається переміщення органів черевної порожнини в грудну через природні або патологічні отвори у грудочеревній перепоні. Вада зустрічається з частотою 1 на 2000-4000 новонароджених.

Код за МКХ-10

Q79.0. Природжена діафрагмальна грижа

Класифікація. Природжені діафрагмальні грижі поділяють на:

а) кили власне діафрагми,

б) кили стравохідного отвору діафрагми (езофагеальні, параезофагеальні),

в) кили переднього відділу діафрагми (френіко-перикардіальні, парастернальні – кили Морганьї).

У новонароджених виражені клінічні ознаки в переважній більшості випадків обумовлені килами власне діафрагми (несправжніми і справжніми). При несправжніх килах є наскрізний дефект діафрагми: а) в задньо-латеральному відділку – кила Богдалека, б) великий дефект в центрально-медіальних відділках, в) агенезія (аплазія) купола діафрагми. При справжніх діафрагмальних килах є грижовий мішок, представлений випинанням в грудну порожнину неповноцінної діафрагми (евентрація діафрагми).

Патофізіологія. Основою патофізіологічних механізмів при природженій діафрагмальій килі є: гіпоплазія легень (як на боці ураження, так і на протилежному килі боці), легенева гіпертензія, дисфункція сурфактантної системи і, у тяжких випадках, гіпоплазія лівого шлуночка. При лівобічній діафрагмальній килі, яка зустрічається в 90% кил власне діафрагми, грижовий вміст (тонкий і товстий кишечник, шлунок, ліва частка печінки, коса) вип’ячується через дефект діафрагми в грудну клітку і спричинює компресію обох легень і органів межистіння. Це призводить до порушення їх розвитку і гіпоплазії. Легені різного ступеню гіпоплазії мають відносно малу площу поверхні альвеоло-капілярної мембрани для газообміну, який ще більше погіршується на тлі дисфункції системи сурфактанта. Крім того, при гіпоплазії легень зменшена кількість гілок легеневої артерії, а їх стінка має незвичайно товсті м’язові волокна, які розповсюджуються дистальніше термінальних бронхіол. Ці артерії особливо чутливі до медіаторів вазоконстрикції з розвитком легеневої гіпертензії і відновленням фетальних комунікацій з масивним шунтуванням крові справа наліво через відкриту артеріальну протоку і овальне вікно. Веноартеріальне шунтування крові відбувається також і в гіпоплазованих легенях. Все це поглиблює системну гіпоксію, гіперкапнію та ацидоз, що збільшує звуження легеневих судин. В результаті легеневої гіпертензії, а також гіпоплазії лівого шлуночка, на тлі респіраторних розладів, розвивається серцева недостатність з усіма відповідними наслідками.

Пренатальна діагностика природженої діафрагмальної кили у плода в сучасних умовах відіграє вирішальну роль. Діагноз за допомогою пренатального УЗ-дослідження має бути установлено в ранні терміни вагітності – в I триместрі, до 22 тижня. Проводять оцінку стану легенів (ступінь гіпоплазії) і серця у плода, визначають можливі множинні супутні вади розвитку та хромосомну патологію за допомогою цитогенетичного визначення каріотипу. Це дає змогу консиліуму у складі медичного генетика, акушер-гінеколога, дитячого хірурга прогнозувати життєздатність плода, вирішувати тактику ведення вагітності, пологів і подальшого лікування.

Клінічні прояви. В переважній більшості випадків (75-95%) природжена діафрагмальна кила клінічно проявляється одразу або в перші години після народження. Відмічається утруднене дихання (тахі- або брадіпное), тотальний ціаноз, асиметрія грудної клітки (вибухання її половини на боці кили), човноподібний живіт, зміщення серцевого поштовху в протилежний від кили бік, фізикально – тимпаніт та відсутність дихання на боці ураження.

Враховуючи тяжкий клінічний перебіг природженої діафрагмальної кили, який обумовлений глибокими патофізіологічними змінами з боку дихальної та серцево-судинної системи, близько 65% таких дітей помирають в перші хвилини або години після народження, особливо за відсутності кваліфікованої допомоги на догоспітальному етапі.

Постнатальна діагностика. Основним методом діагностики природженої діафрагмальної кили у новонародженого є оглядова рентгенографія органів грудної і черевної порожнини у вертикальному положенні з введенням у шлунок зонда. В грудній клітці на боці ураження візуалізуються різного розміру газові міхурі порожнистих органів (тонкого, товстого кишечника, шлунка). Серце та інші органи межистіння зміщені в протилежний килі бік, іпсілатеральна легеня зменшена у розмірах через її компресію. З метою диференційної діагностики з полікістозом легені при рентгенологічному дослідженні в шлунок вводять рентгенконтрасну речовину (верографін, тріомбраст, тощо). Для уточнення діагнозу і, в тому числі, для виявлення супутніх вад розвитку і захворювань, доцільно використовувати УЗД.

Тактика лікаря-неонатолога.  За наявності перинатального центру, за умови пренатальноь встановленого діагнозу, при народженні дитини у пологовому залі, крім неонатолога, знаходяться дитячий хірург та дитячий анестезіолог-реаніматолог. Новонародженому одразу після народження проводять: санацію верхніх дихальних шляхів, постановку широкого назо-гастрального зонду для декомпресії, інтубацію трахеї і переводять на штучну вентиляцію легень. Останню проводять спочатку мішком Амбу, який з’єднаний з кисневою системою, а потім апаратом ШВЛ. В пологовій залі, одразу після народження, або в перші години життя, новонародженому з природженою діафрагмальною килою доцільним є ендотрахеальне введення сурфактанту, що обумовлено його дефіцитом в гіпоплазованих легенях. Дитину терміново переводять у відділення реанімації, де заздалегідь підготовлено кювез та відповідний апарат ШВЛ. Ні в якому разі в пологовому залі неонатологом не можна проводити новонародженому вентиляцію легень через лицьову маску. Це може призвести до перерозтягнення шлунка та кишечних петель, які знаходяться в плевральній порожнині, і збільшення компресії легень та органів межистіння з відповідними наслідками. Крім цього, така процедура може призвести до баротравми гіпоплазованих легень з розвитком двобічного пневмотораксу.

За інших умов, якщо діагноз установлено пренатально, лікар-неонатолог в пологовій залі проводить новонародженому усі процедури, описані вище. Дитину переводять у відділення реанімації новонароджених (палату інтенсивної терапії). Уточнюють діагноз за допомогою оглядової рентгенографії органів грудної і черевної порожнини. Дитину терміново переводять до спеціалізованого дитячого хірургічного стаціонару. Транспортування необхідно проводити в спеціалізованому санітарному транспорті, в умовах транспортного кювезу, наявності апарата ШВЛ і наявності реанімаційної бригади.

Подальша лікувальна тактика.

В сучасних умовах при лікуванні природженої діафрагмальної кили у новонароджених використовують відтерміновану хірургічну корекцію вади, яка проводиться через 1-2 доби після народження дитини і пізніше. Основними критеріями готовності новонародженого до операції є зниження легеневої гіпертензії з відсутністю право-лівого шунтування крові і стабілізація респіраторного статусу. Моніторинг останніх проводять за допомогою ЕКГ, доплер-Ехо-КГ, предуктальної і постдуктальної пульсоксиметрії, газів крові, Рh, вимірювання артеріального тиску. З метою передопераційної підготовки новонародженому з діафрагмальною килою проводять: відповідну коректну ШВЛ (за вибором високочастотну осциляторну), ендотрахеальне введення сурфактанту, підтримку необхідного рівня артеріального тиску за допомогою адекватної інфузійної терапії (100-150 мл/кг/добу) колоїдними та кристалоїдними розчинами, а також інотропних препаратів (дофамін, добутамін), корекцію ацидозу, вазоконстрикції і легеневої гіпертензії введенням гідрокарбонату натрію та вазодилятаторів (нітрогліцерину).

Операція полягає у зведенні в черевну порожнину грижового вмісту, пластиці дефекту діафрагми та дренуванні плевральної порожнини на боці кили.

Синдром «пухлини» в животі

У цьому розділі об’єднані різні за етіологією захворювання, яким властива спільна клінічна ознака – пальпація «пухлини» в животі. Іноді розміри утвору настільки великі, що зумовлюють зміну конфігурації живота.

Необхідність вживання даного терміну в лапках зумовлено тим, що істинні пухлини у новонароджених зустрічаються рідко.

Найчастіше клінічну картину «пухлини» в животі спричинюють вади розвитку сечовидільної системи.

 

Природжений гідронефроз

Визначення, частота. Гідронефроз (гідронефротича трансформація) – це прогресуюче розширення ниркової миски і чашечок внаслідок порушення відтоку сечі в ділянці мисково-сечовідного сегменту, що призводить до незворотних змін в паренхімі  і прогресивного зниження функції ураженої нирки.

Розширення миски та чашечок різного ступеню виявляють в 1% плодів при УЗД дослідженні. Гідронефроз складає 4,7 % вад розвитку сечовидільної системи; у хлопчиків зустрічається в 2 рази частіше, ніж у дівчаток. В 15–20% випадків ураження є двобічним.

Код за МКХ-10

Q62.0. Природжений гідронефроз

Патофізіологія

Природжений гідронефроз виникає на етапі ембріонального морфогенезу постійної нирки і сечовидільних шляхів. При цьому порушується утворення ампуловидного розширення на краніальному кінці метанефросу, яке являється зачатком ниркової миски.

Основним патофізіологічним фактором гідронефрозу є затримка сечі в мисці, що спричинює ішемію і поступову атрофію ниркової паренхіми. З часом запалення паренхіми нирки призводить до заміщення її рубцевою тканиною.

Пренатальна діагностика

Пренатальне УЗД нирок дозволяє виявити навіть незначне розширення колекторної системи нирок. Гідронефроз можна виявити вже у першому триместрі вагітності. При повторних УЗД оцінюють ширину миски та паренхіми, її структурні зміни в динаміці. Обструктивні уропатії зазвичай супроводжуються маловоддям.

Клінічні прояви

У новонародженого гідронефроз може проявитися «пухлиною»  у бокових відділах живота, що має м’яко-еластичну (кістозну) консистенцію, гладку поверхню, легко зміщується. Загальний стан новонародженого зазвичай не страждає, що зумовлено достатньою функцією контрлатеральної нирки.

Постнатальна діагностика

У новонароджених для діагностики гідронефрозу застосовують УЗД та доплерографію нирок.

Тактика лікаря-неонатолога

Новонародженого слід перевести в спеціалізований урологічний стаціонар для подальшого обстеження та визначення тактики лікування. Зазвичай необхідності в екстреному переводі не виникає.

Подальша лікувальна тактика

Лікування гідронефрозу хірургічне. Використовують два види оперативних втручань: резекційні (резекція зміненої ділянки сечоводу і нирки) та нерезекційні (пластика мисково-сечовідного сегменту).

Прогноз захворювання визначається стадією гідронефрозу, активністю пієлонефриту, терміном відновлення прохідності пієлоуретрального сегменту. Прогноз погіршується при двобічному ураженні.

Пухлина Вільмса

Визначення, частота. Пухлина Вільмса (нефробластома) – це природжена ембріональна злоякісна пухлина нирки.

Частота пухлини відносно висока: 7 – 10 випадків на 1 млн дітей віком до 14 років в рік. У 5–10 % випадків виявляють двобічні пухлини, причому ураження іншої нирки не є результатом метастазування, а проявом первинно-множинної пухлини.

Код за МКХ-10

C64. Злоякісне новоутворення нирки, крім ниркової миски.

Патофізіологія

Нефробластома виникає в період ембріогенезу в результаті порушень закладки і диференціювання ниркової тканини. Пухлина Вільмса може виступати як частина деяких синдромів, третина дітей має супутні вади, пов’язані із порушенням ембріогенезу. У виникненні пухлини більшого значення надають генетичним чинникам, в меншій мірі – впливу зовнішнього середовища.

Клінічні прояви

Нефробластома у новонародженого проявляється «пухлиною» у фланках живота, частіше однобічною. Макрогематурія та симптоми пухлинної інтоксикації з’являються зазвичай пізніше.

Діагностика

Пальпація живота при виявленні пухлини повинна проводитись обережно, щоб не пошкодити пухлинної псевдокапсули з розвитком кровотечі і обсіменіння черевної порожнини пухлинними клітинами.

При УЗД черевної порожнини виявляють однорідний утвір, що тісно зв’язаний із частково зруйнованою ниркою.

Для діагностики можливих метастазів виконують рентгенографію грудної клітки.

КТ та МРТ проводять для підтвердження діагнозу.

Як і при інших пухлинах, остаточний діагноз встановлюється на основі гістологічного дослідження. Проте при нефробластомі інвазивні процедури (інцизійна чи пункційна біопсія) не проводяться, оскільки порушення псевдокапсули пухлини може спричинити розсіяння детриту  і погіршити прогноз захворювання. Зазвичай неінвазивні методи дослідження дозволяють встановити точний діагноз.

Тактика лікаря-неонатолога

Після встановлення діагнозу показане переведення дитини в спеціалізований онкологічний стаціонар.

Подальше лікування

Лікування нейробластоми комплексне, яке включає хіміотерапію, радикальну операцію в об’ємі туморнефроуретеректомії і променеву терапію. Найчастіше першим етапом є оперативне втручання.

Прогноз при нефробластомі залежить від гістологічного варіанту (виділяють сприятливі і несприятливі морфологічні форми), віку дитини (чим молодша дитина, тим кращий прогноз) і стадії захворювання. При сприятливих гістологічних варіантах виживання складає від 90 % при І стадії пухлини до 20 % при IV стадії.

 

Полікістоз нирок

Визначення, частота. Полікістоз нирок (полікістознозна дегенерація) – це спадкова аномалія, що поражає обидві нирки.

Полікістоз нирок з аутосомно-рецисивним типом успадкування зустрічають з частотою 1 : 10000 новонароджених, з аутосомно-домінантним типом – з частотою 1 : 250–300 новонароджених.

Код за МКХ-10

Q61. Кістозна хвороба нирок

Q61.1. Полікістоз нирки, дитячий тип

Q61.2. Полікістоз нирки, тип дорослих

Патофізіологія

Захворювання розвивається на ранніх стадіях ембріогенезу. Велика частина нефронів не вступає у сполучення із збірними канальцями і утворюються ретенційні кісти, які у процесі росту і приєднання ускладнень швидко призводять до загибелі ниркової паренхіми. Якщо формується велика кількість кіст і значна частина паренхіми гине, клінічні прояви виникають рано, що характерно для дитячого типу полікістозу нирок. Якщо лише невелика кількість нефронів не сполучається із збірними трубочками, формується невелика кількість кіст при достатній масі нормальної паренхіми, виникає полікістоз дорослих.

Пренатальна діагностика

Пренатальна УЗД має високу діагностичну цінність при полікістозі нирок.

Клінічні прояви

При полікістозі дитячого типу у новонародженого можна виявити дві симетричні «пухлини» у фланках живота, якими є збільшені, деформовані нирки. Деформація органа відбувається за рахунок численних кіст різної величини.

При злоякісному перебігу захворювання маніфестує вже у ранньому віці і проявляється стійкою лейкоцитурією, гематурією і протеїнурією, гіпоізостенурією. Прогресуючий перебіг швидко призводить до хронічної ниркової недостатності. При відносно торпідному перебігу захворювання проявляється у більш старшому віці.

Діагностика

Полікістоз нирок у новонароджених діагностують з допомогою УЗД і КТ. У дітей старшого віку застосовують екскреторну урографію і ангіографію. Проводять моніторинг змін в сечі, контроль функції нирок.

Тактика лікаря-неонатолога

Захворювання не потребує екстреної допомоги. Показано діагностичне УЗД, консультація уролога, нефролога і вирішення питання щодо планового переведення дитини в спеціалізований стаціонар.

Прогноз при полікістозі нирок залежить від клінічного перебігу захворювання і важкості ускладнень (пієлонефрит, хронічна ниркова недостатність, артеріальна гіпертензія).

 

Мультикістозна дисплазія нирки

Мультикістозна дисплазія – це аномалія, при якій ниркова паренхіма повністю замінюється кістозними порожнинами.

Мультикістоз нирок складає близько 1,5 % усіх вад структури нирок.

Код за МКХ 10

Q61.4. Дисплазія нирки

Патофізіологія

Вада розвивається на ранніх стадіях ембріогенезу (у перші тижні внутрішньоутробного розвитку), якщо всі або майже всі нефрони не вступили у з’єднання із збірними трубочками. Різке зменшення генерації нефронів і кістозне переродження з повною заміною нирки кістами відбувається до моменту народження дитини. Вада може бути одно- і двобічною. Мультикістозна нирка не функціонує. Двобічне ураження несумісне з життям.

Пренатальна діагностика

Вада діагностується пренатально за результатами УЗД.

Клінічні прояви

Мультикістозна нирка зазвичай зменшена у розмірах, проте деякі кісти можуть досягати великих розмірів  і пальпуватися через передню черевну стінку. Одностороння мультикістозна нирка може клінічно не проявлятися. Симптоми виникають по мірі  росту окремих кіст із стисненням сусідніх органів та при нагноєнні кіст.

Постнатальна діагностика

Найбільш інформативними методами діагностики є УЗД у поєднанні з доплерографією нирок.

Тактика лікаря-неонатолога

Показана консультація уролога, нефролога та переведення дитини у спеціалізовану клініку у плановому порядку.

Подальша лікувальна тактика

Якщо уражена нирка викликає клінічну симптоматику або виникають ускладнення (нагноєння, пухлина), виконують нефректомію.

Прогноз сприятливий при збереженій функції другої нирки.

 

Подвоєння шлунково-кишкового тракту

Визначення, частота. Подвоєння шлунково-кишкового тракту – це вроджені порожнинні утворення травної трубки, які формуються в результаті порушення ембріонального розвитку нейро- і ектодермальних зачатків. Подвоєння можуть виникати в будь-якому відділі шлунково-кишкового тракту: від ротової порожнини до анального каналу. Вада зустрічається достатньо рідко. Хлопчики хворіють у 2 рази частіше, ніж дівчатка.

Код за МКХ-10

Q43.4. Подвоєння кишечника

Класифікація подвоєнь шлунково-кишкового тракту

За формою виділяють подвоєння тубулярні, дивертикулярні і сферичні.

За клінічним перебігом розрізняють безсимптомні, симптомні і ускладнені форми.

Патофізіологія

Подвоєння являють собою порожнинні утвори, вистелені з середини епітелієм, який має здатність до секреції. Нерідко виявляється ектопований епітелій, який не властивий даній ділянці кишкової трубки (наприклад, панкреатичні клітини), тому захворювання часто ускладнюється деструкцією і кровотечею.

Пренатальна діагностика

Пренатально, за даними УЗД, частіше діагностують сферичні форми подвоєнь.

Клінічні прояви

Специфічних клінічних ознак подвоєння кишечника немає. У новонародженого можливе виявлення «пухлини» в животі, можуть приєднуватися симптоми кишкової непрохідності та шлунково-кишкової кровотечі.

Постнатальна діагностика

Оглядова рентгенографія інформативна для виявлення подвоєння шлунка (можна побачити другий газовий міхур). При контрастуванні шлунка можна виявити деформацію шлунка або підкови дванадцятипалої кишки.

УЗД, КТ та МРТ дозоляють виявити ізольовані подвоєння та кістоми будь-якої локалізації, проте ці методики недостатньо інформативні при тубулярних і дивертикулярних формах.

Тактика лікаря-неонатолога

Дитині показане невідкладне переведення у спеціалізований хірургічний стаціонар для подальшого обстеження і лікування.

Подальша лікувальна тактика

Лікування подвоєнь шлуново-кишкового тракту хірургічне. Операція проводиться після встановлення діагнозу та короткої передопераційної підготовки.

Прогноз захворювання сприятливий.

 

Кісти брижі

До кістозних пухлин брижі відносять хільозні кісти, кров’яні кісти, кісти з серозним вмістом та дермоїдні кісти. Найчастіше зустрічаються хільозні кісти.

Клінічні прояви

Клінічна картина кісти невиразна. Багато дає пальпація «пухлини» в животі. Зазвичай прощупується більш або менш рухома еластична, овальної форми «пухлина» з гладкою поверхнею. У новонароджених утвір локалізується переважно біля пупка. В рідкісних випадках може  виникати картина механічної кишкової непрохідності, якщо кіста стискає кишку зовні або сприяє її завороту.

Діагностика

Діагноз до операції встановити важко. Проводять УЗД органів черевної порожнини, а для виключення пухлини печінки, нирок, жіночих статевих органів проводять КТ або МРТ.

Тактика лікаря-неонатолога.

При виявленні «пухлини» в животі показана консультація дитячого хірурга та переведення дитини в спеціалізовану клініку.

Подальша лікувальна тактика

Лікування кісти брижі виключно хірургічне, яке проводять після встановлення діагнозу та короткої передопераційної підготовки.

Прогноз захворювання сприятливий за умови радикального видалення кісти.

 

Кіста загальної жовчної протоки

Визначення. Кіста загальної жовчної протоки – це природжене її розширення, що супроводжується інтермітуючими ознаками обструкції жовчовивідних шляхів.

Код за МКХ-10

Q44.4. Кіста жовчної протоки

Класифікація

Виділяють 5 основних патоморфологічних типів кісти загальної жовчної протоки:

І. Дифузна, або веретеноподібна кіста.

ІІ. Ізольована кіста загальної жовчної протоки.

ІІІ. Холедохоцелє.

  1. IV. Поєднання дифузної кісти з кістами внутрішньопечінкових жовчних протоків.
  2. V. Кісти внутрішньопечінкових протоків.

Патофізіологія

Первинні кісти загальної жовчної протоки спричинені витонченням або відсутністю м’язової стінки і заміною її сполучною тканиною. Вторинні розширення загальної жовчної протоки виникають в період зворотного розвитку солідної стадії ембріогенезу (3–7 тиждень). Виникають перегини, стенози або клапани кінцевого відділу холєдоха, що зумовлює розширення його проксимальної ділянки і застій жовчі. Стінки кісти представлені фіброзною тканиною, яка не містить епітелію і м’язових волокон.

Пренатальна діагностика

Кістозні утворення жовчної протоки можливо діаностувати під час пренатальної УЗД.

Клінічні прояви

Клінічна картина кісти загальної жовчної протоки характеризується тріадою симптомів: рецидивуючий біль в епігастрії або правому підребер’ї, переміжна жовтяниця і наявність пухлиноподібного випинання у правій підреберній ділянці. Вираженість симптомів залежить від віку дитини, розмірів кісти і порушення пасажу жовчі. У новонароджених можливий єдиний симптом «пухлини» в животі.

Діагностика

УЗД дозволяє виявити кістозний утвір з чіткими контурами з періоду новонародженості. Для уточнення топографічних співвідношень використовують КТ чи МРТ органів черевної порожнини.

Тактика лікаря-неонатолога

Дитині показана консультація дитячого хірурга та переведення в спеціалізований хірургічний стаціонар для подальшого обстеження.

Подальша лікувальна тактика

Лікування кісти загальної жовчної протоки лише хірургічне. Оперативне втручання проводиться після першого півріччя життя. Суть операції полягає у повному видаленні кістозно змінених жовчних протоків і реконструкції жовчовивідних шляхів.

Прогноз

За відсутності лікування можливий розвиток міліарного цирозу печінки. Виконання радикального втручання до розвитку цирозу дає  сприятливі результати.

 

Кісти яєчників

Кісти яєчників є відносно частою патологією у дівчаток. Переважно вони носять функціональний (фолікулярний) характер і виникають під впливом хоріонічного гормону матері. Зустрічаються також дермоїдні кісти (зрілі тератоми), які побудовані із шкіри та її придатків.

Код за МКХ-10

N83.2. Інші і неуточнені кісти яєчника

Пренатальна діагностика

Кісти виявляють при УЗД в третьому триместрі вагітності.

Клінічні прояви

У новонародженої дівчинки кіста яєчника проявляється симптомом «пухлини» в животі. Диференціювати її від інших кістозних утворень черевної порожнини при клінічному обстеженні важко.

Постнатальна діагностика

Проводиться рентгенографія органів черевної порожнини в двох проекціях (прямій і боковій) та УЗД органів черевної порожнини і заочеревинного простору. КТ і МРТ при об’ємних утвореннях яєчників застосовують в сумнівних випадках для уточнення діагнозу.

Тактика лікаря-неонатолога

Пренатально діагностована кіста яєчника або виявлена «пухлина» в животі є показанням для переведення дитини в спеціалізований хірургічний стаціонар на 1–2 добу після народження, незалежно від місця народження дитини.

Подальша лікувальна тактика

При кістах діаметром до 3 см та об’ємом менше 30 мл і неускладненому перебігу можливе динамічне спостереження з обов’язковим УЗ-контролем.

Кіста об’ємом більше 30 мл, а також наявність ускладнень (крововилив в порожнину кісти, некроз, самоампутація, перекрут) є показом до невідкладного хірургічного втручання.

Прогноз для життя сприятливий.

 

Гідрокольпос

Визначення, частота. Гідрокольпос – це вроджене кістозне розширення вагіни, спричинене обструкцією дистальної частини генітального тракту.

Гідрокольпос зустрічається із частотою 1 : 16000 новонароджених дівчаток, складаючи 15 % синдрому «пухлини» в животі у новонароджених дівчаток.

Код за МКХ 10

Q52.3. Дівоча пліва, яка повністю закриває вхід в піхву

Q52.4. Інші природжені аномалії піхви

Патофізіологія

Причиною гідрокольпосу може бути вагінальна мембрана, атрезія вагіни, неперфорована hymen, обструкція урогенітального синуса, клоакальні аномалії. Супутні вади розвитку вкрай рідко зустрічаються при неперфорованій дівочій пліві, проте є характерними для решти аномалій.

Внаслідок обструкції генітального тракту у порожнині піхви і матки накопичується секрет цервікальних залоз, продукція якого стимулюється материнськими естрогенами. Рідина може бути серозною або слизистою, вміщує велику кількість епітеліальних клітин, лейкоцитів, еритроцитів.

Пренатальна діагностика

Вада може бути діагностована пренатально за даними УЗД (візуалізація «пухлини» в гіпогастрії).

Клінічні прояви

У новонародженої дівчинки виявляють пухлиноподібний утвір над лоном, що не зміщується при пальпації. «Пухлину» інколи приймають за переповнений сечовий міхур, проте після випорожнення міхура катетром утвір не зникає. Гідрокольпос може спричинити затримку сечовипускання внаслідок стиснення нижніх сечових шляхів. При огляді промежини і зовнішніх статевих органів можна виявити вибухання дівочої пліви між статевими губами, а також клоакальні та інші аномалії.

Постнатальна діагностика

УЗД є інформативним методом діагностики гідрокольпосу.

Тактика лікаря-неонатолога

Рання діагностика та своєчасне лікування гідрокольпосу є важливими, оскільки дозволяє звести до мінімуму ускладнення, спричинені стисненням прилеглих органів. При виявленні характерних клінічних ознак необхідно провести катетеризацію сечового міхура, виконати УЗД органів черевної порожнини, а після консультації дитячого хірурга і дитячого гінеколога перевести дитину в спеціалізований стаціонар.

Подальша лікувальна тактика

Лікування гідрокольпоса хірургічне. Об’єм операції визначається причиною захворювання. При неперфорованій hymen показане її розсічення, при атрезії вагіни проводиться вагіностомія, питання вагінопластики вирішується індивідуально.

Прогноз

Прогноз для життя сприятливий. Прогноз репродуктивний визначається основним захворюванням.

Інші пухлини в животі

Істинні пухлини у новонароджених зустрічаються рідко. За локалізацією переважають пухлини заочеревинного простору, тому при виявленні щільної, обмежено рухомої маси, в першу чергу слід думати про пухлину Вільмса, а також нейробластому. Пухлина Вільмса складає 76 % новоутворів заочеревинного простору, 20 % - це нейрогенні пухлини і решта 4 % - рідкісні пухлини (гідронефроїдний рак нирки, рак кори наднирників, феохромоцитома, тощо). Пухлини неврогенного походження у дітей зазвичай вроджені і є похідними гангліонарних гребінців, які в ембріональному розвитку формують спинальні ганглії. 

Серед пухлин черевної порожнини зустрічається ретикулосаркома ілеоцекального кута та брижових лімфовузлів. 

Для всіх згаданих станів характерно наявність щільної пухлини в животі, яка обмежено зміщується при пальпації.

Усі зазначені пухлини вимагають використання додаткових методів діагностики, ранньої візуалізації з допомогою УЗД, КТ, МРТ, раннього хірургічного лікування, а при виникненні ускладнень (кишкова непрохідність, перитоніт, кровотеча) оперативне втручання повинно бути екстреним.

При виявленні «пухлини» в животі тактика лікаря-неонатолога: консультація дитячого хірурга та переведення дитини у спеціалізований стаціонар  у максимально короткі терміни.

Секвестрація легені

 Визначення, частота. Секвестрація легені – це кістозне утворення нефункціонуючої легеневої тканини, розташоване всередині легені або поза нею, яке має артеріальне кровозабезпечення із аномальних системних судин (аномальні артерії, які відходять від аорти або її гілок). Секвестрація легені зустрічається у 6,4-11% серед природжених вад розвитку легень.

Код за МКХ-10

Q33.2. Секвестрація легені

Класифікація. Розрізняють внутрішньочасткову і зовнішньочасткову секвестрацію легені. При першому варіанті вади аномальна тканина знаходиться всередині нормальної легені. Цей варіант здебільшого виявляють в нижніх частках легень, найчастіше зліва. При другому варіанті секвестрації легені патологічний процес знаходиться за межами частки легені, оточений з усіх боків ділянкою плеври і, власне, є додатковою часткою. Остання може локалізуватись всередині грудної клітки і, навіть, в черевній порожнині.

Патофізіологія. Патофізіологічні зміни при секвестрації легені в основному пов’язані з розладами з боку дихальної системи, особливо за наявності супутніх аномалій легень (бронхогенні кісти) і/або приєднання інфекції з розвитком запального бронхолегеневого процесу. Крім цього, патологічні зміни можуть відбуватись з боку серцево-судинної системи в результаті можливих супутніх природжених вад серця, - з одного боку, а з іншого – наявністю виражених судинних шунтів.

Пренатальна діагностика. Пренатальну ультразвукову діагностику розроблено досить добре. До нижніх часток лівої чи правої легень (в більшості випадків) від аорти відходять аномальні судини, які добре візуалізуються при кольоровому доплер-дослідженні.

Клінічні прояви. Клінічний перебіг секвестрації легені у дітей в більшості випадків є безсимптомним. Клінічні ознаки виникають при інфікуванні кістозних утворень та прилеглих до них ділянок легеневої тканини у вигляді запального бронхолегеневого процесу.

Постнатальна діагностика. Виконують оглядову рентгенографію органів грудної клітки у двох проекціях, комп’ютерну томографію. Але найбільше інформації дає ангіографія (аортографія). Виявляють аномальні судини, які відходять від аорти (грудної, іноді – черевної).

Тактика лікаря-неонатолога.

За наявності перинатального центру, за умови пренатальної діагностики, новонародженому виконується оглядова рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях. Після консультації дитячого хірурга показане переведення дитини до спеціалізованого хірургічного відділення.

За інших умов тактика аналогічна, як і при наявності перинатального центру.

Подальша лікувальна тактика.

При внутрішньочастковій секвестрації легені показано хірургічне лікування (лобектомія, рідко-сегментектомія) у плановому порядку, але до розвитку можливих ускладнень, в грудному віці. При зовнішньочастковій секвестрації легені лікувальна тактика вичікувальна (консервативна), якщо відсутні прояви з боку серцево-судинної системи. При зовнішньочастковій формі вади, асоційованій з діафрагмальною грижею, показано одночасне хірургічне лікування обох аномалій розвитку одразу після уточнення діагнозу.

 

Крижово-куприкова тератома

Визначення, частота. Крижово-куприкова тератома є різновидом гермінативної (зародково-клітинної) пухлини, що локалізується в основі куприка. Вона зустрічається із частотою 1 на 30000–40000 живих новонароджених і є однією із найчастіших пухлин у новонароджених. Крижово-куприкова тератома значно частіше виникає у дівчат (75 – 80 %).

Класифікація за Altman поділяє пухлини на 4 групи відповідно до їх анатомічного поширення.

Тип I: переважно зовнішня пухлина з мінімальним поширенням в порожнину тазу (30 %);

Тип II: зовнішня пухлина із значним розповсюдженням в порожнину тазу (25 %);

Тип III: зовнішня пухлина із поширенням в черевну порожнину (15 – 20 %);

Тип IV: пухлина, розташована в порожні тазу, невидима зовні (20 %).

Пренатальна діагностика

Ефективність пренатальної діагностики крижово-куприкової тератоми значно зросла, більшість пухлин, незалежно від їх анатомічного типу, виявляють при антенальному УЗД.

Патофізіологія

Джерелом розвитку герміногених пухлин є плюріпотентні герміногенні клітини. В нормі вони виникають в ектодермі жовточного мішка і мігрують вздовж задньої кишки до урогенітального гребінця на задній черевній стінці, де стають частиною гонад. В каудальній частині урогенітального гребеня ці клітини персистують найдовше, тому тератоми найчастіше виникають в крижово-куприковій ділянці. Як правило, тератоми містять клітини із двох або трьох зародкових листків. Велике прогностичне значення має ступінь диференціювання незрілих недиференційованих фетальних клітин в зрілі соматичні клітини. Чим менш зріла пухлина, тим більш злоякісний і несприятливий перебіг їй властивий. Злоякісні пухлини у новонароджених зустрічаються відносно рідко, їх частка зростає пропорційно віку.

Клінічні прояви

У випадку переважання зовнішнього компоненту (тип І) діагностика не складає труднощів. Пухлина зазвичай великих розмірів (8–10 см і більше), верхівкою спрямована до куприка, відхідник зміщений вентрально. Структура її може бути кістозною, представлена багатьма кістами різного діаметру, в інших випадках переважає солідний компонент. Клінічні прояви пухлин із переважно внутрішньою локалізацією визначаються ознаками стиснення сусідніх органів: закрепи внаслідок компресії прямої кишки, порушення сечовипускання і розвиток мегауретера, гідронефрозу при стисненні органів сечовиділення, дисплазія кульшових суглобів.

Постнатальна діагностика

За наявності зовнішнього компоненту клінічний діагноз встановлюють при первинному огляді новонародженого. Діагноз тератоми IV типу за Altman може бути встановлений у пізніші терміни, на другому-третьому році життя, у ході обстежень пацієнта з приводу стійких закрепів або дизуричних проявів. 

КТ або МРТ необхідно проводити в усіх пацієнтів із поширенням пухлини в черевну порожнину чи порожнину тазу.

Визначення рівня α-фетопротеїну та людського β-хоріонічного гонадотропіну в плазмі крові є важливими маркерами малігнізації.

Тактика лікаря-неонатолога

При великих тератомах із переважанням зовнішнього компоненту показаний плановий кесарський розтин, щоб уникнути травмування пухлини у родових шляхах і кровотечі.

За умови народження дитини у перінатальному центрі, пологи проходять у присутності дитячого хірурга. Після підтвердження діагнозу при первинному огляді новонародженого дитина переводиться у спеціалізоване хірургічне відділення.

За відсутності перинатального центру, дитині показане переведення у спеціалізований хірургічний стаціонар у перші дні після народження. Винятком є ускладнення – розрив і кровотеча із пухлини, що вимагає негайної хірургічної допомоги.

Подальша лікувальна тактика

Після встановлення діагнозу крижово-куприкової тератоми хірургічне видалення пухлини єдиним блоком із резекцією куприка є основою лікування. Оперативне втручання проводять у перші тижні життя, оскільки час є важливим чинником малігнізації. Для великих пухлин кращим є обернений V-подібний доступ, тератоми невеликого діаметру можуть бути видалені через задній сагітальний розріз. Коли переважає внутрішньочеревний компонент (тип ІІІ), операцію розпочинають із лапаротомного доступу, потім виконують промежинний розтин. Така хірургічна тактика дозволяє видалити пухлину єдиним блоком із куприком.

У новонароджених рідко зустрічаються злоякісні тератоми, тому нечасто виникає потреба у проведенні адьювантної хіміотерапії. Малігнізуються найчастіше пухлини четвертого типу за Altman. У випадку, коли неможливо радикально видалити тератому, резидуальну пухлину видаляють після декількох курсів хіміотерапії.

У післяопераційному періоді необхідне ректальне дослідження та моніторинг серологічних маркерів кожні 3 місяці протягом трьох років після видалення пухлини або її рецидиву. КТ або МРТ проводять у випадку виявлення сумнівних утворів при ректальному дослідженні, підвищенні у динаміці серологічних маркерів або при неадекватній резекції країв пухлини.

Прогноз. Для новонароджених виживання становить 95 %. Проте, такі функціональні розлади як каломазання, енкопрез, закрепи, нетримання сечі, а також косметичні дефекти у багатьох випадках знижують якість життя. Невеликий відсоток рецидиву пухлини, як добро-, так і злоякісної.