Відділення для дітей старшого віку з патологією органів дихання, травлення, ревматичними та алергічними захворюваннями (на 60 ліжок)

Завідуюча відділення – Надточій Тетяна Георгіївна лікар педіатр, дитячий лікар гастроентеролог, лікар дієтолог, кандидат медичних наук,
телефон (044) 483-81-58

Науковий керівникАнтипкін Юрій Геннадійович академік НАМН України, професор, доктор медичних наук, телефон (044) 483-80-67.

Науковий керівник – Омельченко Людмила Іванівна  доктор медичних наук, професор, телефон (044) 483-62-16.

Науковий керівникДенисова Маргарита Федорівна  доктор медичних наук, професор, телефон (044) 483-62-32.

Співробітники (науковий та лікарській склад відділення):

Чернега Наталія Вікторівна – лікар педіатр, дитячий гастроентеролог, вища категоріЇ, кандидат медичних наук

Музика Наталія Миколаївна лікар педіатр, дитячий гастроентеролог, категорія вища, кандидат медичних наук, старший науковий співробітник

Бартєнєв Сергій Григорович – дитячий лікар-пульмонолог, лікар педіатр, лікар фітотерапевт, лікар ендоскопіст-бронхолог, лікар сонолог, лікар гомеопат, вища категорія

Ласкаржевська Ірина Анатоліївна – лікар педіатр, вища категорія

Ремінна Наталія Тарасівна – лікар педіатр, вища категорія

Пілюгіна Богдана Володимирівна – лікар педіатр, перша категорія, лікар УЗД, друга категорія

Бартєнєва Юлія Юріївна – лікар педіатр, друга категорія, лікар анестезіолог дитячий, лікар загальної практики-сімейної медицини

Вдовіна Ніна Михайлівна – лікар педіатр

Арцимович Агар Георгіївна – лікар педіатр

Дорошенко Ольга Олексіївна – лікар педіатр


Відділення для дітей старшого віку з патологією органів дихання, травлення, ревматичними та алергічними захворюваннями розраховано (на 60 ліжок) для дітей, віком від 3 років та займає майже 3 поверхи. Завдяки кваліфікаційному та доброзичливому персоналу у відділенні створені умови для комфортного перебування дітей та батьків, забезпечується своєчасна, якісна медична допомога. Для дітей на кожному поверсі є ігрова кімната та досвідчений вихователь, який допоможе дитині відволіктися від лікувальних маніпуляцій та весело провести дозвілля. Також у відділені працює дитячий психолог, який завжди допоможе вирішити всі психологічні проблеми дітям та їх батькам. Досвідчений, відданий своїй справі персонал нашого відділення володіє усіма сучасними методами надання медичної допомоги, постійно підвищує свій професійний рівень, приймаючи участь у науково-практичних семінарах та конференціях. Основний принцип роботи нашого відділення – індивідуальний підхід до кожного пацієнта. У відділенні постійно проводиться розбір клінічних випадків з участю клінічних спеціалістів відділення, наукових співробітників (професорів, докторів медичних наук, кандидатів медичних наук, провідних фахових спеціалістів), консультантів інших спеціальностей для з’ясування лікарської тактики ведення для кожного пацієнта. Поряд з лікарями працюють досвідчені та чуйні медичні сестри, вихований молодший персонал, який забезпечує чистоту та комфорт у відділенні.
Відділення для дітей старшого віку з патологією органів дихання, травлення, ревматичними та алергічними захворюваннями співпрацює із дитячими спеціалістами міста. Слід зазначити, що у відділенні проводиться лікувальна та наукова робота, що впливає на склад відділення, а саме: відділення налічує 3 професорів з гастроентерологічного, ревматологічного та пульмонологічного профілю, 2 ведучих наукових співробітників, докторів та кандидатів медичних наук, старших та молодших наукових співробітників, лікарів педіатрів, гастроентерологів дитячих, пульмонологів дитячих, кардіоревматологів, алергологів, лікарів УЗД діагностики. Відділення є багатопрофільним, тому нижче надані діагнози, які є показами до госпіталізації у відділення для дітей старшого віку з патологією органів дихання, травлення, ревматичними та алергічними захворюваннями з кожного профілю.

ПОКАЗИ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ

Пульмонологія та алергологія:

• Пневмонія 2-3 ст. важкості, затяжний перебіг, в т.ч. ускладнені плевритом.
• Бронхіальна астма, середньотяжкий або тяжкий перебіг, неконтрольована.
• Затяжний бронхообструктивний синдром неясного генезу.
• Гостра кропив’янка тяжкого перебігу та хронічна кропив’янка ідіопатична.
• Медикаментозна алергія ( в т.ч. анафілаксія): алергологічне тестування в умовах реанімації.
• Муковісцидоз.
• Інтерстиціальні захворювання легень ( в т. ч. фіброзуючий альвеоліт).
• Альвеоліти алергічні, екзогенні.
• Легеневий еозинофільний інфільтрат.

Бронхіальна астма, Муковісцидоз, Пневмонія, Медикаментозна алергія, Кропив’янка

Гастроентерологія:

• ГЕРХ 3 ступеню.
• Виразкова хвороба шлунку та 12-палої кишки.
• Хронічний неспецифічний невиразковий коліт.
• Ферментопатії (целіакія, лактазна недостатність ).
• Виразковий коліт
• Хронічний панкреатит.
• Хвороба Крона.
• Вроджені вади розвитку ( в т. ч. доліхоколон).

Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба [ГЕРХ], Виразкова хвороба шлунку та 12-палої кишки, Хронічний панкреатит, Хвороба Крона, Виразковий коліт, Хронічний неспецифічний невиразковий коліт, Целіакія, Лактазна недостатність

Ревматологія:

• Ювенільний ревматоїдний артрит.
• Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит.
• Реактивні артропатії.
• Гостра ревматична лихоманка.
• Юнацький артрит неуточнений.
• Системний червоний вовчак.
• Ювенільний дерматоміозит.
• Ювенільна склеродермія.
• Системні васкуліти.
• Дисплазії сполучної тканини (синдром Марфана, синдром Елерса – Данлоса, та інші системні ураження неуточнені).
• Крім цього у відділення госпіталізуються хворі діти з гіпертермією неуточненого ґенезу, гіпертензією неясної етіології, синдром Рейно та антифосфоліпідним синдромом, склероподібними та перехресними синдромами, авто запальними хворобами.

Ювенільний ревматоїдний артрит [ЮРА, МКХ-Х – М08.0], Системний червоний вовчак (СЧВ) [СЧВ МКХ Х – M32], Ювенільна системна склеродермія (ЮССД) [ЮССД, МКХ-Х – M34], Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) [ЮДМ, МКХ-Х – M33.0].

 

НОЗОЛОГІЯ

Бронхіальна астма – хронічне запалення дихальних шляхів з поширеною, але варіабельною обструкцією та зростаючою гіперчутливістю до різних стимулів, зумовлене специфічними імунологічними  чи неспецифічними механізмами, основною клінічною ознакою якого є утруднене дихання або напад ядухи внаслідок бронхоспазму, гіперсекреції та набряку слизової оболонки бронхів. Діагностичними критеріями бронхіальної астми є напади ядухи або шумне свистяче дихання з подовженим видихом (wheezing). Шифр згідно МКБ-10:

Бронхіальна астма обумовлена численними факторами: спадковість, алергени, інфекційні агенти, тощо. Провокують напад бронхіальної астми фізичне навантаження, переохолодження, інсоляція, психогенні фактори, зміни метеорологічних умов, забруднення атмосферного повітря, алергенні чинники. Клінічні симптоми бронхіальної астми: епізоди ядухи з утрудненням при видиху; сухі свистячі дистанційні хрипи; кашель, що посилюється у нічний та вранішній час; відчуття стискання у грудній клітці.

Діагностика бронхіальної астми: анамнестичні дані, об’єктивне обстеження (експіраторна задишка, дистанційні свистячі хрипи, при перкусії легень коробковий тон), загальноклінічні дослідження крові, оцінка функції зовнішнього дихання (для дітей старше 5 років, які здатні виконувати спірометричне та пікфлоуметричне дослідження: тест на зворотність бронхіальної обструкції, спірометрія з фізичним навантаженням, метахоліновий тест), алергологічне дослідження ( прик-тести з алергенами, загальний IgE, специфічні IgE), дослідження індукованого мокротиння для оцінки еозинофільного і нейтрофільного запалення. Рентгенологічне дослідження з метою диференціальної діагностики з іншими захворюваннями дихальних шляхів.

Основними принципами лікування дітей з бронхіальною астмою є: визначення факторів ризику захворювання і усунення контакту з ними (елімінаційні заходи), досягнення і моніторинг рівня контролю бронхіальної астми (фармакотерапія), лікування загострень, алергенспецифічна імунотерапія. Засоби, які забезпечують контроль за перебігом бронхіальної астми: антилейкотриєнові препарати, інгаляційні глюкокортикостероїди, інгаляційні бета 2-агоністи  тривалої дії в комбінації з інгаляційними глюкокортикостероїдами, метилксантини, моноклональні анти-IgE-антитіла. Лікування загострення проводиться залежно від  його важкості.

При відсутності лікування відмічається зниження якості життя хворих на бронхіальну астму, в тяжких випадках – інвалідізація.

Муковісцидоз – спадкове аутомомне-рецесивне полісистемне захворювання, яке розвивається внаслідок продукції екзокринними залозами секрету підвищенної в’язкості та яке проявляється вторинними змінами у бронхолегеневій, травній та репродуктивній системах.

Основними проявами муковісцидозу є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині. Причиною характерних патологічних змін в організмі хворого на муковісцидоз є наявність мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7( 7q31). Бактеріальна інфекція є головною причиною прогресування легеневого процесу при муковісцидозі (основні мікроорганізми – Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumonia).

Клінічно виділяють  легеневу, кишкову і змішані форми. Найчастішими симптомами муковісцидозу у дітей раннього віку є кашель і затруднене дихання. Тяжкий перебіг захворювання призводить до деформації грудної клітки, деформації кінцевих фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок». Типовим для муковісцидозу є наявність постійних вологих хрипів. Ускладненнями при муковісцидозі є: легенева кровотеча, пневмоторакс, піопневмоторакс.

Основні критерії діагностики муковісцидозу: хронічний бронхолегеневий процес; характерні симптоми ураження травного тракту; затримка фізичного розвитку; підвищений вміст електролітів в потовій рідині. Також проводиться молекулярно-генетичне обстеження з метою виявлення мутації гена муковісцидозу. Проводиться бактеріальний посів мокротиння, за необхідності рентгенологічне обстеження органів грудної клітки, вивчення стану параназальних синусів: рентгенографія, комп’ютерна томографія, кількісне дослідження зовнішньосекреторної  функції підшлункової залози за рівнем еластази калу.

Лікування призначається відразу після встановлення діагнозу і проводять його безперервно протягом всього життя. Головні принципи лікування: збереження функції легень, нормалізація нутрітивного статусу, замісна терапія ферментами підшлункової залози, збереження функціонального стану гепатобіліарної системи, психоемоційна адаптація. Призначають висококалорійну дієту, фізичні методи евакуації мокротиння, муколітики, замісну терапію ферментами підшлункової залози, антибактеріальну терапію при необхідності.

Прогноз захворювання при відсутності своєчасного лікування несприятливий.

 Пневмонія – це гостре неспецифічне запалення легеневої тканини, в основі якого лежить інфекційний тосикоз, дихальна недостатність, водно-електролітні та інші метаболічні порушення з патологічними зсувами у всіх органах і системах. Гострий перебіг пневмонії спостерігається  до 6 тижнів, затяжний перебіг – від 6 тижнів до 8 місяців. За етіологією пневмонії найчастіше бактеріальні або вірусні.

В клінічній картині переважають симптоми інтоксикації, дихальної недостатності, астено-вегетативного синдрому. Тяжкість клінічного перебігу пневмонії обумовлена наявністю та ступенем прояву дихальної недостатності, а також наявністю ускладнень. До ускладнень, які можуть виникати в динаміці захворювання відносять: токсичні прояви, кардіореспіраторні, циркуляторні, гнійні, легеневі (деструкція, абсцес, плеврит, пневмоторакс), позалегеневі (остеомієліт, отит, менінгіт, пієлонефрит та ін.).

Діагностика: об’єктивне обстеження, загальноклінічні обстеження крові, біохімічне дослідження крові, рентгенологічне дослідження органів грудної клітки та інші.

Лікування: антибіотикотерапія, муколітична терапія, киснева терапія при необхідності, жарознижуючі засоби, фізіотерапевтичне лікування, а також лікування ускладнень.

Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий.

Медикаментозна алергія – патологічна реакція на лікарські засоби, в основі якої лежать імунологічні механізми.

Види проявів медикаментозної алергії: системні реакції (анафілаксія, сироваткова хвороба, васкуліти, медикаментозна лихоманка, синдром Лайєлла, синдром Стівенса-Джонсона та ін.); органні місцеві реакції: з переважним ураженням шкіри, органів кровотворення та крові, дихальних шляхів, внутрішніх органів.

Анафілаксія – тяжка форма, загрозлива для життя, генералізованої або системної реакції гіперчутливості, яка характеризується швидким з небезпечними для життя порушеннями дихання та кровообігу, і, як правило, ураженням шкіри та слизових оболонок.

Анафілактичний шок – тяжка форма багатосистемної реакції, що характеризується еритемою, кропив’янкою або набряком Квінке; гіпотензією та/або бронхоспазмом.

Для верифікації діагнозу медикаментозної алергії проводяться: оцінка анамнестичних даних, динамічне визначення триптази в сироватці крові (при анафілаксії), стандартизовані шкірні прик-тести та внутрішньошкірні  тести, визначення в крові рівнів специфічних IgE на певні медикаменти або їх складники, провокаційні тести з конкретними медикаментами в умовах стаціонару з наявним реанімаційним обладнанням. Рекомендується проведення алергологічного дослідження на медикаментозну алергію через 4-6 тижнів після регресу всіх клінічних симптомів.

Лікування: елімінація лікарських засобів-алергенів, гіпоалергенна дієта, глюкокостероїдна терапія, антигістамінні препарати, топічне лікування уражених ділянок шкіри, очей, інгаляційна терапія інгаляційними ГКС та бета-2-агоністами при проявах медикаментозної алергії у вигляді бронхоспазму. При анафілактичному шоці першочергове є введення адреналіну (епінефрину).

Прогноз для життя при своєчасному лікуванні сприятливий.

Кропив’янка – гетерогенна група захворювань з різними варіантами патогенезу, типовим клінічним проявом яких є характерний висип на шкірі та на слизових оболонках – пухирі (уртикарії), що швидко зливаються і поширюються по всьому тілу.

Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) є одним з варіантів кропив’янки, в основі якого лежать такі ж самі патофізіологічні механізми, як і у разі кропив’янки, але патологічний процес поширюється на дерму або підшкірну клітковину чи підслизовий шар. Типовий клінічний прояв ангіоневротичного набряку – обмежений набряк певної ділянки тіла з найчастішою локалізацією в області голови. Хворі скаржаться на печію, дискомфорт і больові відчуття, що можуть переважати над свербежем.

За перебігом кропив’янку поділяють на гостру і хронічну. Кропив’янка поділяється на імунну або алергічну, анафілактоїдну кропив’янку (за рахунок дії хімічних літераторів медіаторів; вроджений ангіоневротичний набряк; фізична кропив’янка), кропив’янка, асоційована з захворюваннями органів і систем (аутоімунна кропив’янка; кропив’янка, асоційована з інфекційними захворюваннями), васкуліт, ідіопатична кропив’янка.

Діагностика: клінічна картина, загальноклінічні лабораторні обстеження крові, сечі, калу. При  ідіопатичній  кропив’янці проводяться консультації спеціалістів: гінеколога, ревматолога, ендокринолога, паразитолога та інших. Додаткові інструментальні та лабораторні обстеження призначаються за рекомендаціями консультантів. Алергологічне обстеження: алергологічний анамнез, лабораторні тести – визначення специфічних IgE, прик-тести (поза загостренням), провокаційні тести при підозрі на кропив’янку, викликану фізичними факторами.

Лікування: елімінація ідентифікованих причин гострої кропив’янки, лікування супутніх захворювань при хронічній кропив’янці. Рекомендована гіпоалергенна дієта, а також елімінаційні заходи. Обсяг фармакотерапії залежить від тяжкості перебігу і може включати Н1-антигістамінні препарати першого та другого покоління та їх активні метаболіти, блокатори лейкотрієнових рецепторів, системні ГКС. У важких випадках хронічної кропив’янки використовують цитостатики.

Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий.

Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба [ГЕРХ] – хронiчне захворювання, обумовлене закидом шлункового і/або кишкового вмiсту в стравохiд, що призводить до розвитку рефлюкс-езофагiту або протiкає без нього, та супроводжується розвитком характерних симптомiв.

Шифр згідно МКБ-10: К 21

ГЕРХ зустрічається у 8,7 – 17 % дітей із гастроентерологічними захворюваннями.

Клiнiчнi прояви ГЕРХ пiдроздiляються на стравохiднi та позастравохiднi.

У всіх дітей спостерігаються астено-вегетативні порушення.

Критерії діагностики:

–  «Золотим стандартом» визначення патологічного гастроезофагеального рефлюксу є добове рН-моніторування стравоходу (Рівень доказовості А), яке забезпечує ранню діагностику ГЕРХ, задовго до виникнення клінічних проявів езофагіту.

–  Ендоскопічне дослідження стравоходу.

Лікування ГЕРХ консервативне, у разі неефективності консервативної терапії показано хірургічне лікування.

При відсутності своєчасного лікування – погіршення якості життя та інвалідізація хворого.

Виразкова хвороба шлунку та 12-палої кишки

Виразкова хвороба (ВХ) – хронічне рецидивируюче захворювання, що характеризується формуванням виразкового дефекту в шлунку і (або) ДПК на тлі запальних змін слизової оболонки шлунку (СОШ) і ДПК, схильне до прогресування, із залученням у патологічний процес інших органів і систем, розвитком ускладнень, що загрожують життю хворого. Захворювання поліетіологічне, генетично детерміноване.

Шифр згідно МКБ-10: К25, К26

У структурі патології органів травлення на долю виразкової хвороби приходиться 1,7-16 %. Розповсюдженість ВХ серед дитячого населення України складає 0,4-4,3 %. Пік захворюваності припадає на 9-11 років у дівчат і на 12-14 років – у хлопчиків.

Початок захворювання поступовий, перебіг – рецидивуючий із сезонними загостреннями, є зв’язок із аліментарними порушеннями.

Скарги при ВХШ: біль, блювота, зниження апетиту до анорексії, нудота, печія, відрижка кислим, блювота, схильність до запорів, головний біль, емоційна лабільність.

Діагноз ВХ ДПК і ВХШ та її морфологічний субстрат визначається тільки за допомогою езофагогастродуоденоскопії з прицільною біопсією СОШ і ДПК. Рентгенологічне дослідження проводять тільки у випадку неможливості виконання ендоскопічного дослідження.

Основні принципи лікування ВХ залежать від топографії виразкового дефекту (ДПК або шлунок), періоду хвороби, тяжкості перебігу, наявності ускладнень, зв’язку з НР.

У разі неефективності консервативної терапії показано хірургічне лікування.

При відсутності своєчасного лікування – погіршення якості життя та інвалідізація хворого.

Хронічний панкреатит

Хронічний панкреатит (ХП) – поліетіологічне захворювання з фазово-прогресуючим перебігом, осередковими чи дифузно-дегенеративними, деструктивними змінами ацинарної тканини, екзокринної та ендокринної функцій.

Шифр згідно МКБ-10: К86

Різноманітність розповсюдженості пов’язана із складністю патогенетичних механізмів розвитку ХП, відсутністю уніфікованої класифікації і єдиних методичних підходів до виявлення цієї патології та її лікування.

У структурі дитячої гастроентерологічної патології панкреатити займають від 15 до 25% (за даними різних авторів), в Україні – до 3,1 ‰ дитячого населення.

Клінічна картина характерізується:

  • Больовим,
  • диспептичним,
  • астено-вегетативний синдромом.

Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності, проявів запального характеру і деструктивних змін. „Золотим стандартом” визначення панкреатичної недостатності є виявлення показника фекальної еластази-І, яка в період загострення зменшується нижче 150 мкг/ г калу.

Лікування консервативне, у разі неефективності консервативної терапії показано хірургічне лікування.

При відсутності своєчасного лікування – погіршення якості життя та інвалідізація хворого.

Хвороба Крона

Хвороба Крона (ХК) – хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням із сегментарним ураженням різних відділів травного тракту.

Шифр згідно МКБ-10: К50

Захворюваність в окремих країнах Європи до 5 на 100000 дитячого населення.

Етіологія хвороби не визначена.

Клінічні прояви: кишкові (діарея, больовий абдомінальний синдром, зниження маси тіла та зросту хворого); позакишкові (афтозний стоматит, еритема Нодозу, увеіт, ірид, артрит).

Лабораторні аналізи: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, копрограма, фекальний кальпротектин, ANSA, коагулограмма,  позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника. Рентгенологічне обстеження, ендоскопічне дослідження, гістологічне дослідження біоптату.

«Золотий стандарт» – морфологічне дослідження биоптатів кишечника.

Лікування консервативне, у разі неефективності консервативної терапії показано хірургічне лікування.

Прогноз хвороби залежить від її клінічної форми та ефективності лікування.

Виразковий коліт

Шифр згідно МКБ-10: К51 Виразовий коліт

Виразковий коліт (ВК) – хронічне запальне захворювання нез’ясованого походження, яке клінічно характеризується рецидивуючим перебігом, з періодами кривавої діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом у товстій кишці.

Розповсюдженість ВК у дитячому віці в США та Росії складає 2 випадки на 100 000 населення, у Велікобританії – 6,8 на 100 000 дитячого населення в рік

Клінічні прояви: кишкові (діарея, кров в стулі, больовий абдомінальний синдром, зниження маси тіла та зросту хворого); позакишкові (афтозний стоматит, еритема Нодозу, увеіт, ірид, артрит, гепатит).

Лабораторні аналізи: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, копрограма, фекальний кальпротектин, р-ANСA, коагулограмма,  позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника. Рентгенологічне обстеження, ендоскопічне дослідження, гістологічне дослідження біоптату. КТ, МРТ.

«Золотий стандарт» – морфологічне дослідження биоптатів кишечника.

Лікування консервативне, у разі неефективності консервативної терапії показано хірургічне лікування.

Прогноз хвороби залежить від її клінічної форми та ефективності лікування.

Хронічний неспецифічний невиразковий коліт

Хронічний неспецифічний невиразковий коліт – хронічне запально-дистрофічне враження слизової оболонки товстої кишки з перевагою в клінічній картині ознак функціональних розладів.

Шифр згідно МКБ-10: К59.9 Хронічний неспецифічний невиразковий коліт

Розповсюдженість та етіологія не визначена.

Клінічна картина: больовий абдомінальний та диспептичний, порушення дефікації.

Діагностика: лабораторні аналізи( загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, копрограмма, посів калу на кишкову флору), ендоскопічні дослідження (ректо- колоноскопія), ірігографія, морфологічні дослідження біоптатів кишечника. КТ, МРТ.

Лікування консервативне.

Прогноз хвороби сприятливий.

Целіакія

Шифр згідно МКБ-10: К90.0 Целіакія

Целіакія – хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції.

Розповсюдженість складає 0,5-1 % населення.

Клінічні прояви: порушення стулу, біль в животі та збільшення його розмірів, диспептичний синдром, відставання маси і зросту тіла, прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності, переферична нейропатія, трофічні розлади. Наведені клінічні прояви з”являються після введення в раціон дитини злаків.

Об’єм діагностики: лабораторні( клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові, копрограма, серологічне дослідження) і Інструментальні (УЗД органів черевної порожнини, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизової оболонки тонкої кишки).

«Золотий стандарт» – визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази IgA та IgG.

Лікування консервативне. Прогноз сприятливий при своєчасній діагностиці хвороби.

Лактазна недостатність

Лактазна недостатність – уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.

Шифр згідно МКБ-10: Е73 Лактазна недостатністьКлінічні прояви (блювота, водяниста діарея, біль в животі, метеоризм, алергічні прояви) з”являються або підсилюються після вживання молока в їжу.

Діагностика: генетичні, клінічні, біохімічні, рентгенологічні та гістохімічні дослідження біоптатів тонкої кишки; провокаційний тест.

Лікування консервативне. Прогноз сприятливий при своєчасній діагностиці хвороби.

Ювенільний ревматоїдний артрит [ЮРА, МКХ-Х – М08.0] – за класифікацією міжнародної антиревматичної ліги [ILAR, Durban 1997] ювенільний ідіопатичний артрит – артрит невстановленої причини з початком до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше місяців з хронічним прогресуючим клінічним перебігом.

Розповсюдженість. Серед хронічних ревматичних захворювань у дітей ЮРА посідає перше місце за показниками захворюваності та поширеності в усьому світі [12]. Захворюваність та поширеність ЮРА серед українських дітей віком 0-17 років за даними офіційної статистики МОЗ України  складає 0,05 та 0,34 на 1000 дитячого населення

Прогноз. У 30 – 50 % хворих на ювенільний артрит розвивається інвалідність після 3 – 5 років хвороби. Розвиток інвалідності серед дітей, хворих на ювенільний артрит, та зниження працездатності в дорослому віці є найважливішим соціально-економічним наслідком цього захворювання.

Основним клінічним проявом ЮРА є хронічний артрит, що при прогресуванні приводить до деструктивних змін у суглобах, порушення їх функцій, в окремих випадках до розвитку анкілозу уражених суглобів.  У дітей спостерігаються вранішня скутість різної тривалості, може підвищуватись температура тіла, з’являтись скороминущі висипи на шкірі.

Об’єм діагностики:

– Оцінка залучення суглобів: під залученням до патологічного процесу розуміють будь-який болючий чи припухлий суглоб під час об’єктивного обстеження, що підтверджується також ознаками синовіїту та посиленням кровотоку в периартикулярних тканинах за результатами процедур візуалізації суглоба.

– Серологічні критерії: РФ та/або АЦЦП, АНА.

– Гострофазові показники [для визначення ступеня активності]: ШОЕ та/або СРП.

– Рентгенологічне обстеження найбільш уражених суглобів, МРТ, КТ.

Бажані: – HLA B27,

– УЗД суглобів в режимі енергетичного допплера з метою виявлення та оцінки ступеня кровотоку в синовіальній оболонці

Мета лікування – досягнення ремісії або мінімальної активності захворювання, сповільнення деструктивних змін в суглобах, попередження інвалідизації та втрати працездатності.

Хворі на ЮРА потребують протизапальної та хворобо-модифікуючої терапії, яка проводиться з урахуванням активності хвороби та її перебігу, дозволяє контролювати захворювання та попереджувати первинну інвалідність, покращити якість та подовжити тривалість життя.

Системний червоний вовчак (СЧВ) [СЧВ МКХ Х – M32] – це системне запальне захворювання сполучної тканини, що характеризується втратою імунної толерантності та синтезом широкого спектра автоантитіл переважно до ядерних антигенів власних клітин організму з подальшим розвитком імунокомплексного васкуліту, що призводить до ураження багатьох систем та органів. Страждають переважно дівчата.

Розповсюдженість. В Україні захворюваність та поширеність СЧВ серед дітей віком 0–17 років становили 0,4 та 2,0 на 100 тис. дитячого населення відповідно.

Прогноз. Повного ефекту лікування при СЧВ домогтися неможливо. Прогноз для життя при адекватному і своєчасному лікуванні сприятливий. Прогресування органних уражень при цьому захворюванні залежить значною мірою від адекватності патогенетичної терапії. У разі своєчасно встановленого діагнозу і лікування 10 років переживуть ≈80% хворих, a 20 років – 65%.

Основні клінічні прояви СЧВ: лихоманка, слабкість, зниження маси тіла, ураження шкіри та її придатків – висипка у вигляді еритематозних плям (симптом «метелика» на шкірі обличчя), кільцеподібної еритеми, телеангіоектазій, геморагій, фотосенсибілізації, сухості, ламкості нігтів, випадіння волосся. Можуть спостерігатись артралгії, артрити без деформації самих суглобів, ураження внутрішніх органів (серцево-судинної, нервової систем, нирок, шлунково-кишкового тракту).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

  1. Еритема -“метелик” (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема на обличчі у ділянці щок та носа з тенденцією до поширення на назолабіальні складки).
  2. Дискоїдна висипка у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок з гиперкератозом і фолікулярними пробками; згодом на місці висипань формирується рубцева атрофія.
  3. Фотосенсибілізація – поява висипки після надмірної інсоляції.
  4. Виразки у порожнині рота.
  5. Артрит (неерозивний артрит, що уражає 2 і більш периферичних суглобів і характеризується хворобливістю, припухлістю та випотом).
  6. Серозит: плеврит або перикардит.
  7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більш 0,5 г у добу, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
  8. Неврологічні порушення (судоми, психоз).
  9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія менше ніж 4000/мм3при двох і більш визначеннях, лімфопенія менше 1500/мм3при двох і більш визначеннях, тромбоцитопенія менше 100000/мм3, що не пов’язана з прийманням ліків).
  10. Імунні порушення (антитіла до нативної ДНК у високому титрі, анти-SM антитіла – антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgМ антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, несправжня позитивна серологічна  реакція на сифіліс протягом не менш 6 місяців).
  11. Антиядерні антитіла – при відсутності прийому ліків, що здатні викликати синдром червоного вовчака.

Наявність 4 і більш з 11 вище перерахованих критеріїв дозволяє вважати діагноз СЧВ достовірним.

Лікування. Системний червоний вовчак в гострому періоді лікують глюкокортиноїдами та цитостатиками за прийнятими згідно світовим рекомендаціям схемами.

В окремих випадках використовують біологічні препарати та терапію власними стовбуровими клітинами у важких випадках.

При локалізації процесу в тому чи іншому органі проводиться консультація вузького спеціаліста і призначається додатково відповідна коригуюча терапія.

Велике значення має дотримання здорового способу життя, відмова від шкідливих звичок, посильне фізичне навантаження, раціональне харчування і психологічний комфорт. Дітям, страждаючим на СЧВ, потрібно уникати перебування під прямими сонячними променями, відкриті ділянки шкіри слід змащувати захисним кремом від УФ-променів.

Ювенільна системна склеродермія (ЮССД) [ЮССД, МКХ-Х – M34] – це група склеродермічних захворювань, яка об’єднує різні нозологічні форми та синдроми, що виникають у результаті розповсюдженого порушення мікроциркуляції, локального або системного фіброзу шкіри та патологічних змін у внутрішніх органах, яка починається у дітей до 16 років.

Розповсюдженість. Первинна захворюваність на ЮССД – 0,05 на 100 000 населення.

Прогноз при ЮССД, незважаючи на прогресуючий перебіг хвороби, у разі правильного та адекватного лікування для життя позитивний. У дітей частіше спостерігаються обмежені форми захворювання, може з’являтися асиметрія росту кінцівок (у разі ураження однієї кінцівки), відставання у рості, масі тіла.

Клінічні ознаки ЮССД·

  1. Ураження судин проявляється у вигляді облітеруючої мікроангіопатії з розповсюдженими вазоспастичними порушеннями. Синдром Рейно – початковий, найчастіший симптом ЮССД.
  2. Ураження шкіри: набряк, індурація, атрофія, гіпер-, або депігментація, алопеція.
  3. Ураження слизових оболонок у дітей відбувається рідко. У хворих спостерігається хронічний кон’юнктивіт, атрофічний риніт, стоматит.
  4. Ураження суглобів у дітей спостерігається у вигляді поліартралгій, вранішньої скутості, в основі яких лежить порушення складу сполучної тканини, шкіри з переродженням колагено-еластинової основи на фіброзну, ішемізацією навколосуглобових ділянок
  5. Ураження м’язів у дітей може проявлятися у вигляді атрофії та незначної м’язової слабкості, пов’язаної з контрактурами та порушенням рухливості хворого.
  6. Ураження легень при ЮССД, спостерігається як і в дорослих, але зі значно меншою частотою, проявляється у вигляді інтерстиціального захворювання (фіброз легень) із поступовим розвитком легеневої гіпертензії.
  7. Ураження шлунко-кишкового тракту при ЮССД проявляється у вигляді гіпотонії стравоходу з ознаками дисфагії (утруднення ковтання, порушення проходження їжі, особливо твердої, по стравоходу).
  8. Склеродермічне ураження серцевого м’яза, зумовлене фіброзно-склеротичними змінами, які клінічно проявляються зміною скоротливої активності міокарда зі зниженням фракції викиду, порушеннями ритму та провідності.
  9. Ураження нирок згідно з данними морфологічних досліджень спостерігається у 15-30% хворих з ЮССД.
  10. Ураження нервової системи у дітей в основному проявляється у вигляді полінейропатій, синдрому Рейно (периферійним вазоспазмом).
  11. Ураження щитовидної залози виникає у вигляді тиреоїдиту зі зниженням функції щитовидної залози (тиреоїдит Хасимото).

Діагностика·

  1. Імунологічні дослідження є інформативними, тому що при ЮССД спостерігається підвищення титрів антинуклеарного фактору, що свідчить про наявність аутоімунного запального процесу. Але особливого значення сьогодні набуває виявлення склеродермоспецифічних аутоантитіл: антитіла до топоізомерази-1 (а/т Scl-70), антицентромерні антитіла та антитіла до РНК-полімерази ІІІ.
  2. Морфологічне дослідження біоптату шкіри має значну інформативність навіть на ранніх стадіях захворювання. Під час вивчення біоптату м’язів виявляють ознаки дегенерації, фіброзу та атрофії, збільшення маси інтерстиціальної сполучної тканини.
  3. Допплерографія судин – інформативний метод, який дозволяє вивчити швидкість кровообігу в артеріях та венах, стан стінок та ступінь стенозу судин.
  4. Капіляроскопія виявляє патологічні зміни капілярів нігтьового ложа у вигляді розширення та звивистості, крайової редукції (відсутність кровообігу, «аваскулярні» поля), що суттєво допомагає у ранньому встановленні діагнозу.

Лікування Основною метою під час розробки плану лікування ЮССД є сповільнення прогресування хвороби, регрес патологічного процесу, стабілізація стану хворого. Лікування призначається індивідуально після обстеження в умовах стаціонару, відповідно до клінічної форми, перебігу захворювання, ступеня залучення у патологічний процес внутрішніх органів, проводиться під постійним лікарським, лабораторним, інструментальним контролем.  Застосовують антифіброзні препарати, протизапальні нестероїдні препарати, глюкокортикостероїди (при прогресуючому ураженні шкіри та високій активності запального процесу, ангіопротектори, дезагреганти).

На період лікування, яке може тривати все життя, потрібен тісний контакт з батьками та дитиною, повна довіра та розуміння пацієнта, його рідних для контролю та оцінки стану дитини, ефективності лікування, можливості зміни чи заміни лікарських препаратів.

Ювенільний дерматоміозит  (ЮДМ) [ЮДМ, МКХ-Х – M33.0]- найчастіша форма запальних міопатій у дітей, являє собою системну ангіопатії з характерними шкірними проявами і вогнищевим міозитом, який призводить до прогресуючої слабкості проксимальних груп м`язів і вимагає швидкого початку імуносупресивної терапії.

Розповсюдженість. ЮДМ щорічно захворюють 3,2 з 1 млн дітей, 73% всіх випадків припадає на дітей білої раси.

Прогноз при ЮДМ поки залишається серйозним але в останні десятиріччя тяжка функціональна недостатність настає лише в 5% випадків, летальність при тяжкому перебігу хвороби складає 1,5-10%.

Клінічна картина захворювання включає:

  • шкіряний синдром: лілова пара-орбітальна еритема (“лілова хвороба”), інколи з набряком (“дермато-міозитні окуляри”), ураження шкіри над розгинальними поверхнями суглобів у вигляді еритематозної висипки, яка може бути на верхній частині спини, животі, шкірі кінцівок, що призводить до утворення атрофічних рубчиків,
  • симетричне ураження скелетних, жувальних і дихальних м’язів, дисфагія, утруднення при прийомі їжі.

ураження слизових оболонок (хейліт, стоматит тощо).

–  У хворих спостерігаються фебрилітет, схуднення, поліаденопатія. Можуть бути ураження серця, легенів, шлунково-кишкового тракту.

Діагностичні критерії

– підвищення в сироватці крові рівня трансаміназ, креатинфосфокінази, лактатдегідрогенази й альдолази, диспротеїнемія, а також в окремих випадках збільшена ШОЕ та невеликий лейкоцитоз.

– позитивний антинуклеарний фактор в невеликих титрах та міозитспецифічні анти Jo-1 антитіла.

-Діагноз підтверджують за результатами електроміографії і морфологічного дослідження шкіри та м’язів.

Лікування ЮДМ:

Серед препаратів першого ряду, що використовуються для лікування дерматоміозиту (поліміозиту), ефективні глюкокортикоїди, вони володіють високою протизапальною активністю. Досвід клініцистів багатьох країн показує, що ефективність терапії і, отже, прогноз тісно пов’язані з термінами початку лікування та адекватними дозами глюкокортикоїдів.